Biliær atresi, eller fravær av galleveier, er en tilstand som resulterer i progressiv og alvorlig leversykdom som begynner med obstruksjon av gallegangene før eller rett etter fødselen, og er mer vanlig hos jenter .
Galleveier er veiene som fører galle produsert i leveren til tarmen. Galle er nødvendig for fordøyelsen og for å transportere visse avfallsstoffer fra leveren. Når gallegangene ikke utvikler seg, kan ikke galle transporteres fra leveren og leverskader begynner. Årsaken er ukjent; til tross for mange studier og teorier, er det ikke funnet noen faktor som forårsaker biliær atresi. Det er to hovedtyper.
Leveren har mange vitale funksjoner. Galleproduksjon og passasje av galle inn i tarmen er blant de viktigste funksjonene. Manglende evne til å produsere og skille ut galle i leveren svekker leverens funksjoner over tid.
Diagnose:
Babyer med biliær atresi ved fødsel virker generelt friske og har normal vekt. . Deres første avføring er farget og normal. Gulsott begynner i de første 2-4 ukene etter fødselen, og fargen på avføringen lysner og blir til en gul-hvit pasta. Babyen utvikler abdominal hevelse og vektøkning er utilstrekkelig. Med blodprøver kontrolleres leverfunksjoner, bilirubinnivåer, proteinnivåer produsert av leveren (albumin, totalprotein og globulin), nivåer av koagulasjonsfaktorer og immunfaktorer produsert i leveren. Det arbeides for å eliminere disse feilene. Med Ultrasonografi visualiseres tilstedeværelsen av galleblæren, leverens størrelse og tilstand. De viktigste indikatorene er endringene i leverbiopsien og forsøkene på å vise om gallegangene er tilstede eller ikke. Bildediagnostikk kan utføres med ulike inngrep på operasjonsstuen. Gallegangene avbildes ved å stikke en nål gjennom huden og injisere radiologisk synlig fargestoff i galleblæren. Man kan prøve å jukse. Samme prosedyre kan også utføres laparoskopisk (ved å gå inn i buken med et lysbildeapparat eller ved å få tilgang til galleblæren gjennom åpen kirurgi. Dersom gallegangene ikke utvikles, føres en del av tarmen til nedre del av leveren for å sikre flyten av galle fra leveren, og galleproduksjon og frigjøring, hvis tilstede, er sikret å passere inn i tarmene. (Kasai-kirurgi). Timing er svært viktig for å lykkes med operasjonen. diagnosen stilles før 60 dager og operasjonen utføres vellykket, kan ca. 80 % gallestrøm oppnås, men suksessraten etter operasjoner utført etter 90 dager er rundt 20 %.Hvis gallestrømmen normaliseres etter operasjonen, vil babyens gulsott avtar og babyen begynner å få farget avføring. Dermed vinnes det tid for barnet å vokse og utvikle seg. Siden biliær atresi er en progressiv sykdom, fortsetter endringer og skader på leveren. Den definitive behandlingen er levertransplantasjon. vellykket Kasai-operasjon tar denne perioden. Det sparer tid for pasienten.
Les: 0
