Ichthyosis vulgaris, ofte kjent som fiskeskjellsykdom eller fiskeskjellsykdom, er en arvelig og sjelden hudsykdom. Fiskeskjellsykdom, som er den vanligste typen blant en gruppe hudsykdommer med mer enn 20 undertyper kalt iktyose, utgjør omtrent 95 % av alle iktyosetilfeller. Denne sykdommen, som forårsaker utseendet til tykk, tørr og skjellete hud, manifesterer seg vanligvis fra de første leveårene. Milde tilfeller av ichthyosis vulgaris kan kanskje ikke oppdages fordi de kan forveksles med veldig tørr hud. Men i alvorlige tilfeller er det utseendet på skjellende hud med opphopning av død hud, noe som viser sykdommen tydeligere. De nåværende behandlingsmetodene for denne sykdommen, som ikke har noen sikker behandling på grunn av sin genetiske sykdom, er generelt rettet mot å forbedre hudens utseende og lindre symptomene.
Hva er fiskeskjellsykdom?
Spørsmålet om hva er fiskeskjellsykdom eller ichthyosis vulgaris Det kan besvares som en genetisk sykdom som forårsaker et fiskeskjelllignende utseende på huden. Selv om flertallet av fiskeskjell er genetisk arvet, kan det sjelden utvikles senere. Det antas at hovedårsaken til ervervede fiskehudsykdommer er mutasjonen av de relaterte genene.
Hovedtrekket ved sykdommen er at hele overflaten av huden er dekket med flaklignende hudlag dannet av død hud. De aktuelle lagene er for det meste brune i fargen. Men hos noen pasienter kan det også oppstå et utseende i hvite eller gråtoner. Det er sterk kløe på den fortykkede og tørkede huden. I tillegg, fordi luften er kaldere og tørrere, rammer fiskeskjellsykdom personen mye mer alvorlig om vinteren.
Svetting er ikke mulig hos pasienter med fiskeskjell på grunn av hudlesjoner. De fleste tilfellene av ichthyosis vulgaris er milde. Derfor kan det forveksles med hudsykdommer som allergi eller eksem. Mens flaklignende lag med død hud ofte sees på bena, kan pasienter også oppleve avskallinger på armer, hender og andre deler av kroppen. Hos de fleste pasienter, håndflaten Man ser at det er dype linjer i den.
Årsaker til fiskeskjellsykdom
Den vanligste årsaken til ichthyosis vulgaris er arvelighet. Imidlertid kan fiskeskjellsykdom oppstå på grunn av påfølgende genetiske mutasjoner. Selv om cellene i huden formerer seg med normal hastighet hos fiskeskjellpasienter, kan de ikke fjernes fra hudoverflaten på en sunn måte.
Som et resultat blir død hud som ikke avskjæres raskt nok lag og danner flaklignende strukturer på hudoverflaten. Fiskeskjellsykdomsgener, som kan arves genetisk fra begge foreldrene, krever ikke at mor eller far er syk. Barn av foreldre med bærere av dette genet er mer sannsynlig å utvikle sykdommen.
Sykdommen er autosomal semidominant, det vil si semi-dominant arvelig. Inkludering av et enkelt sykdomsgen i et kromosompar resulterer i en mild versjon av sykdommen. Hvis sykdommen er tilstede eller mutasjon sees i begge genene, støter man på en moderat eller alvorlig versjon av sykdommen. Fordi det er en sjelden sykdom, er sannsynligheten for å arve fisken skjellende genet fra begge foreldrene svært lav, bortsett fra slektninger, så milde former for sykdommen er mye mer vanlig.
En annen faktor som antas å være blant de potensielle årsakene til ichthyosis vulgaris er mutasjoner i livmoren. Når en slik situasjon oppstår i mors liv, antas det at proteinet som kalles filagrin, som brukes til å danne det ytterste laget av huden og for å fjerne død hud, mangler. Fiskeskjellsykdommer forårsaket av slike genetiske årsaker manifesterer seg fra de første leveårene.
Fiskeskjellsykdom sett hos voksne har derimot en senere utvikling (ervervet) funksjon. Det finnes studier som viser at enkelte sykdommer som ulike typer kreft, nyresvikt, spedalskhet, sarkoidose, HIV og AIDS kan føre til utvikling av flassdannelse. Det understrekes også at enkelte legemidler som brukes, om enn sjelden, kan forårsake fiskeskjellsykdom.
Symptomer på fiskeskjellsykdom
Symptomer ved både ervervet og genetisk fiskeskinnsykdom er nesten ikke-eksisterende. er de samme som hverandre. Hovedsymptomene inkluderer:
- Ru og tørr hudtekstur (xerosis)
- Hudkløe
- Debuterer mellom 2. måned og 5 års alder, vanligvis ikke tilstede kl. fødsel , sykdomsspesifikt utseende
- Utseende av kyllinghuden (follikulær hyperkeratose)
- Lag med død hud konsentrert på bena, armene, hodebunnen, ulike deler av ansiktet og stammen
- Det meste for mye er tydelig på den ytre overflaten av armer og ben, og foldene på armer og ben er bevart
- Harde hevelser som ligner på akneflekker på armer, lår og rumpa
- Manglende evne til å svette nok, noe som resulterer i problemer med kroppens varmebalanse i alvorlige tilfeller
- Særpregede hudlinjer (hyperlinearitet) på håndflater og såler
- Dannelsen av sprekker i huden og relaterte infeksjoner
Behandling av fiskeskjellsykdom
Fisk skala Pasienter med et hudutseende som ligner på sykdommen kan ha enkel hudtørrhet og påfølgende problem med flassing. Siden disse to tilstandene kan forårsake svært like symptomer, behandles tørr hud vanligvis før man tyr til genetisk testing. Dersom det ikke kan oppnås bedring ved bruk av egnet fuktighetskrem to ganger daglig i fiskeskjellutseendet hos barn, kan legen henvise til genetiske tester med mistanke om ichthyosis vulgaris.
Hvis det er en person med fiskeskjellsykdom i familien, bør legen informeres om dette problemet. I tillegg kan informasjon som andre sykdommer pasienten har, hvilke legemidler som brukes og hvor lenge symptomene har pågått, være svært avgjørende for diagnose og behandling. Derfor er det svært viktig å ta en detaljert sykehistorie til pasienten. Hvis legen anser det nødvendig, kan en liten prøve av huden tas ved biopsi. En prøve kan tas og sendes til laboratoriet for undersøkelse i mikroskop. Dessverre er det ingen definitiv behandling for å forhindre tilstanden hos pasienter diagnostisert med genetisk ichthyosis vulgaris som et resultat av disse studiene. Men med noen medisinske behandlinger og hjemmepleiepraksis kan symptomene og plagene relatert til sykdommen lindres betydelig.
Noen legemidler og kremer kan foreskrives av legen for å fukte huden, fjerne død hud og lindre kløeproblemet. Deres regelmessige bruk bidrar til å redusere hudlesjoner. Praksis som hyppig bading, bruk av en badesvamp eller skrubb for å rense huden fra død hud, og påføring av fuktighetskrem på huden etter bading er svært effektive for å bekjempe døde hudlag forårsaket av sykdommen.
Å bruke luftfuktere hjemme, spesielt i vintermånedene og i tørre områder, kan være effektivt for å redusere tørr hud. Dersom symptomer som eksem og allergi observeres i tillegg til sykdommen, bør det etableres en egen behandlingsplan. Av denne grunn, hvis du eller barnet ditt opplever hudlesjoner som ligner fiskeskjell, vil det være fordelaktig å konsultere en hudlege og få en mening om årsakene til denne tilstanden. Du kan bruke kontaktskjemaet på nettsiden vår for å nå oss.
Les: 10
