ALS er den vanligste motoriske nervecellesykdommen (nevron). Det sees med en frekvens på 1,9/100 000 i befolkningen. Det utvikler seg med skade på øvre og nedre motornevronceller. Øvre motoriske nevroner er lokalisert i hjernebarken (ytre grå substans), mens nedre motoriske nevroner er lokalisert i de fremre fremspringene (hornene) i ryggmargen. Normalt oppstår muskelfunksjoner ved å føre signalet fra det øvre motorneuronet til de nedre motorneuronene og derfra til muskel-nervekrysset for å stimulere muskelen. Men mens den første stimulansen kommer fra det øvre motorneuronet, leveres kontrollen som undertrykker overdreven stimulering av de øvre motorneuronene. Med andre ord, den nedre motorneuronstimulusen holdes under kontroll ved å undertrykke den med de øvre motorneuronene.I ALS, når det er skade på øvre motornevroner, oppstår det en spastisk (overdreven sammentrekning av musklene), mens når det er lavere motorikk nevroninvolvering oppstår en slapp tilstand (musklene trekker seg ikke sammen eller virker ikke).
Den eksakte årsaken er ukjent, men det antas å oppstå av flere årsaker. Som et resultat blir ulike muskelgrupper gradvis påvirket og personen blir helt avhengig. De mest livstruende problemene inkluderer svelgeforstyrrelser og respirasjonssvikt. Over tid påvirkes musklene som er involvert i svelgefunksjonen og respirasjonsmuskulaturen, og vekttap, matlekkasje til luftveiene og respirasjonssvikt utvikles. På dette stadiet kan det utvikles alvorlige luftveisinfeksjoner som følge av at mat kommer inn i luftveiene, og dette fører noen ganger til at pasienten dør. På den annen side, som følge av svelgevansker, synker matinntaket over tid og individet går ned i vekt. Når vi går ned i vekt oppstår stoffskifteforstyrrelser, organdysfunksjoner og forstyrrelser i immunsystemet. Denne situasjonen letter sykdommer, infeksjoner og respirasjonssvikt. Etter hvert som underernæringen utvikler seg, reduseres muskelmassen (muskelnedbrytningen akselererer). Når tap av muskelfunksjon forårsaket av sykdommen legges til tap av muskelmasse på grunn av inaktivitet og underernæring, akselererer forløpet enda mer.Det er en underernæring som må bekjempes. Selv om svelgedysfunksjonen utvikler seg over tid, er det i dag noen manøvrer som vil lette svelgefunksjonen samt forbedre svelgefunksjonen. Det er medisinsk praksis som omgår det.
Når underernæring diagnostiseres hos AL-pasienter ved å bruke metodene beskrevet i detalj nedenfor, må nivået og årsakene til dette først bestemmes. Selv om den vanligste årsaken er problemer med å svelge, kan faktorer som økt daglig energibehov på grunn av sykdomsaktivitet, depresjon, tap av matlyst osv. også forårsake underernæring. I slike tilfeller bør i tillegg til ernæringsstøttebehandling også andre underliggende problemer løses.
Svelgeforstyrrelser kan i utgangspunktet elimineres med noen svelgemanøvrer. Før dette bør en detaljert svelgefunksjonsevaluering utføres. På denne måten kan alvorlighetsgraden av svekket svelgefunksjon bestemmes. Hvis flere muskelgrupper er svake, kan noen av de svelgemanøvrene som er nevnt, være nyttige. Det bør imidlertid ikke glemmes at disse applikasjonene bare kjøper litt tid, og siden de ofte er progressive, vil det være nødvendig med medisinske prosedyrer som omgår svelgefunksjonen. Svelgefunksjonen blir evaluert ved videoendoskopi eller fluoroskopisk svelgeundersøkelse utført av eksperter i øre-nese-hals-klinikker.
Vektnedgang kan stoppes med ernæringsstøttebehandlinger hos pasienter med normal eller nesten normale svelgefunksjoner. Disse behandlingene skjer på to måter; Den første er å øke mengden mat som tas oralt under kontroll av en kostholdsekspert, og den andre er å tilsette industrielle ernæringsstøtteprodukter til maten som tas gjennom munnen. På denne måten kan det daglige energibehovet dekkes og personens vekttap stoppes.
Det er to viktige problemer på dette stadiet: Den første er forbruket av væske, spesielt vann, og den andre er evalueringen av åndedrettsfunksjoner. Når svelgeforstyrrelser manifesterer seg, er det første som påvirkes væsker på grunn av deres flyt. Derfor legges det merke til at disse pasientene først og fremst lekker vann inn i luftveiene. I dette tilfellet kan produkter som inneholder fiber som gjør væsker tykkere, brukes. På denne måten reduseres flyten og de kan lettere svelges. Det finnes slike produkter på markedet. Det andre problemet er at åndedrettsfunksjoner er avgjørende. Hvis respirasjonsfunksjonene begynner å bli dårligere, bør PEG (perkutan endoskopisk gastrostomi) påføres på forhånd for å eliminere spiseforstyrrelsen. mate oralt Det er fôring av pasienter som ikke er i stand til det, ved å gi personens mat- og vannbehov direkte til magen gjennom en ernæringssonde som forlenges fra huden til magen. På denne måten elimineres risikoen for at mat lekker ut i luftveiene ved svelging. Hvorfor bruker vi PEG til pasienter med svekket åndedrettsfunksjon mens svelgefunksjonen ikke er særlig svekket? Når åndedrettsfunksjonene er svekket, kan PEG-påføring bli umulig etter et visst stadium, eller det kan være nødvendig å utføre under generell anestesi under kirurgiske forhold. På den annen side, siden det er en progressiv sykdom, vil påføring av PEG før svelgefunksjonene er fullstendig svekket ikke føre til mye tap når humøret synker.
PEG er påkrevd hos de som har et vekttap på 10 % eller mer per år til tross for støtte fra oral mat og/eller enterale ernæringsprodukter. .
Som et resultat;
a) Oral matstøtte og/eller enteral ernæringsproduktstøtte til de med normale svelge- og åndedrettsfunksjoner. bør gis
b)Siden den første ting som vil oppstå ved svelgeforstyrrelser er væskeaspirasjon, fortykningsfibre bør brukes for å forhindre dette
c) Respirasjon Når funksjonene er svekket, forblir svelgefunksjonen i bakgrunnen og PEG-plassering kan være nødvendig
d) Hos de som har 10 % eller mer årlig vekttap til tross for ernæringsstøttebehandling, bør PEG plasseres.
Vurdering av ernæringsstatus
Historie 1
Mengde mat konsumert av personen de siste månedene og dagene, matselektivitet, appetitt, om det er vekttap, aktuelle sykdommer, gastrointestinale symptomer, oral helse, fysiske og kognitive forstyrrelser og psykologisk humør. lidelser bør stilles spørsmålstegn ved separat i detalj.
2. Antropometrisk måling metoder
I henhold til ESPEN-retningslinjene er normal kroppsmasseindeks (BMI = vekt/høyde2) 18,5-24,9 kg/m2. Under denne verdien kan vi snakke om lav vekt, og over denne verdien kan vi snakke om høy vekt og til og med fedme. International Dietetics and Nutrition Terminology guideline (American Dietetic Association) anser personer med en BMI <18,5 kg/m2 for å være undervektige, og dette betyr Den anbefaler ernæringsevaluering til folk (International Dietetics and Nutrition Terminology Reference Manual, 2009).
Ekstreme omkretsmålinger brukes også i antropometrisk evaluering. Overarmens omkrets kan måles fra midtpunktet av avstanden mellom skulder og albue. <23 cm hos menn og <22 cm hos kvinner kan vurderes til fordel for redusert muskelmasse (Powell-Tuck og Hennessy, 2003; James et al., 1994). Leggdiameter regnes som en viktig indikator i vurderingen av muskelmasse hos eldre. En leggdiameter på <31 cm kan beskrives som en reduksjon i muskelmasse.
3.3.Screening og evaluering tester
I tillegg til antropometriske målinger, brukes noen tester for å bestemme ernæringsstatusen til pasienter. Nutritional Risk Screening (NRS-2002) er en omfattende screeningtest utviklet av ESPEN i 2002 (Kondrup et al., 2003) Subjective Global Assessment test ble utviklet i 1987. Den inkluderer antropometriske målinger samt spørsmål som gir informasjon om ernæringsstatus og klinisk status (Detsky et al., 1987). Den brukes til evaluering etter screening Mini Nutritional Assessment (MNA) test er en test utarbeidet hovedsakelig for den eldre befolkningen og polikliniske pasienter (Gulgoz et al., 2002). 'Malnutrition Universal Screening Tool' (MUST) er en screeningtest der pasienter blir evaluert i 4 trinn (Todorovic, 2011).
p>
3.4. Laboratorietester
Det finnes ingen laboratorietester som kan brukes til diagnostisering av underernæring ennå. De mest brukte serumproteinene (albumin, prealbumin, transferrin, retinolbindende protein) er viktige i oppfølging fremfor diagnose. Spesielt det faktum at serumproteiner fungerer som en negativ akutt fase i alle slags infeksjons- og inflammatoriske sykdommer og syntesen av dem reduseres, utgjør et problem når man skal vurdere ernæringsstatusen til personen. Derfor er det hensiktsmessig å evaluere det sammen med andre akuttfaseindikatorer (spesielt CRP) i pasientoppfølgingen. (Mueller et al., 2011; Saka et al., 2010).
4. Daglig energibehov ( GEI) Beregning
GEI kan bli funnet ved å legge sammen basal energibehov (BEE), aktivitetsfaktor og stressfaktor. Den mest brukte formelen for å beregne BEI er Harris-Benedict-formelen. Beregning gjøres ved hjelp av vekt, høyde og alder. Etter at BEI er funnet, bestemmes stressfaktoren ved å se på den kliniske sykdommen og kliniske funn og legges til BEI. For eksempel, mens 10-30 % legges til BEI i nærvær av kroniske sykdommer, kan denne frekvensen variere mellom 30-100 % i nærvær av residiverende kreft, utbredt kreft, sepsis eller ARDS. For hver 10C økning i kroppstemperatur legges 10% til BEI. På den annen side er også pasientens mobilitet viktig (Aktivitetsfaktor). For eksempel, mens 15-20% kan legges til BEI hos en sengeliggende pasient, kan 20-25% legges til i en ambulerende pasient, og 30-40% kan legges til i en mobil pasient. Som et resultat oppnås GEI.
Etter å ha beregnet GEI, bør det daglige energiunderskuddet beregnes. Pasienten anbefales å liste opp hva han spiser og det daglige kaloriinntaket beregnes basert på denne listen. Forskjellen mellom beregnet GEI og kaloriinntaket vil gi Daily Energy Deficit (DAI) Proteinbehovet, som er 1,0 g/kg/dag i standardsituasjonen, kan øke til 1,5-2 g/kg/dag i tilstedeværelse av metabolsk stress (McClave et al., 2009). Daglig vannbehov kan beregnes til 30 ml per kg eller 1 ml per kcal. Væskerestriksjon vil være nødvendig ved hjertesvikt og nyresvikt. Daglig fiberinntak på 25 g i eldre alder påvirker gastrointestinale systemfunksjoner positivt (McClave et al., 2009).
5 .Behandling
Ernæringsstøttebehandling bør planlegges for pasienter med underernæring eller underernæringsrisiko. Dette kan gjøres på to måter; Først av alt, hvis oralt matinntak er mulig, tilrettelegges dietten i tråd med det daglige kaloribehovet i samråd med diettenheten på klinikken. Den andre måten er støttende behandling med enterale og/eller parenterale ernæringsprodukter. Hovedprinsippet i denne behandlingsmetoden er enteral ernæring, men dette er ikke alltid tilstrekkelig eller mulig, så det støttes noen ganger av parenteral ernæringsterapi. Enterale ernæringsveier er oral enteral, nasoenteral og enterokutant. For nasoenteral rute kan en nasogastrisk eller nasointestinal ernæringssonde brukes. Disse rørene er laget av silikon eller polyuretan.
Les: 0
