Det er en revmatisk sykdom som først ble beskrevet av den tyrkiske dermatologiprofessoren Hulusi Behçet og tok navnet fra ham. Det er vanlig i tyrkere. Selv om smertefulle sår i munnen og kjønnsområdet og betennelse i øyet, kalt uveitt, er de grunnleggende og diagnostiske symptomene, er Behçets sykdom en vaskulær vaskulitt som påvirker alle organer og systemer utover disse symptomene. Den viktigste grunnen til at klinikken er så fargerik er at den dekker alle kar, store, små, arterie og vene. Mens det utvikler seg med litt mildere kliniske funn hos kvinner, er betennelsen og tilhørende kliniske funn alvorlig hos menn. Alvorlighetsgraden av klinikken varierer for hver pasient. Hos noen utvikler det seg med sår bare i munnen og kjønnsområdet i årevis, mens det hos andre kan sees med lunge-, fordøyelsessystemet og hjerneinvolvering. Det kan alltid forbli betent, eller det kan se ut som en angreps- og remisjonssyklus hos noen pasienter.
Hvorfor?
Det er mer vanlig hos de med aktivt HLA B5/B51 genetisk locus. Selv om det er kjent at det er sett, fortsetter patogenesestudier i dag. Det er kjent at betennelse i venene er forårsaket av svekkelse av toleransen for venene i immunsystemet og initiering av betennelse av forsvarssystemet. Miljømessige/epigenetiske faktorer og hormoner kan trekke utløseren. Det er ikke en smittsom sykdom og det er ingen absolutt overføring mellom generasjoner. Det er vanlig i land på den historiske silkeveien (Tyrkia, Iran, asiatiske land og Japan). 20-30 år er den vanligste aldersgruppen. Kliniske funn og dermatologisk patergitesting er viktig i diagnostisering. Imidlertid er revmatologer som er eksperter på emnet kompetente til å diagnostisere og behandle Behcets sykdom.
Panuveitt i øyet (kan føre til blindhet), sårdannelser i munnen, utslett på huden, smertefulle sårdannelser sår i kjønnsområdet, tromboser og aneurismer i karene, betennelse i lunge og vaskulær okklusjon, betennelse og karokklusjon i hjernehinnene, betennelse i hjernens parenkymvev, sårdannelser langs tarmene i fordøyelsessystemet, involvering av hjertet membran og gigantiske intrakardiale blodpropper er blant de kliniske funnene som kan observeres.
Behandling
I dag er det ingen behandling som vil fullstendig eliminere sykdommen. Målet med behandlingen er å eliminere betennelse og forhindre eventuelle skader som kan oppstå. Det er ment å forebygge. På denne måten forebygges forringelsen av livskvaliteten til personen og komplikasjoner som funksjonshemming og blindhet forsøkes stoppet. Ulike medisiner er tilgjengelige. De påføres enten topisk på sår, oralt eller intravenøst, eller inn i huden, som vi kaller subkutant. Steroider inngår også i behandlingen av denne sykdommen, og ulike sykdomsregulerende antireumatiske midler og kolkisin inngår også i behandlingen. Hvilken medisin du skal velge, hvordan du bruker den og hvor lenge behandlingen vil vare, varierer avhengig av pasientens tilstand. Siden mange organer og systemer er involvert, kan evaluerings- og behandlingsanbefalinger innhentes fra leger fra ulike grener med en tverrfaglig tilnærming. Teamlederen, legene som skal fastsette oppfølgingsordningen for å diagnostisere sykdommen og tilrettelegge behandlingen er indremedisinske-revmatologiske spesialister. Det bør ikke glemmes at selv om behandlingen er effektiv, kan det oppstå forverringer.
Les: 0
