Hva er PFAPA-syndrom?
PFAPA er en sykdom som forårsaker regelmessige feberanfall. Anfall er ofte ledsaget av hovne halslymfeknuter, sår hals og/eller sår i munnen Feberanfall begynner plutselig og varer i tre til syv dager. Feber oppstår rutinemessig, vanligvis hver tredje til sjette uke. Familier vet vanligvis nøyaktig når et angrep vil begynne. Noen barn har andre symptomer som leddsmerter, magesmerter, hodepine, oppkast eller diaré. Under angrep ser barn ganske syke ut, men i periodene mellom angrepsfeber ser de helt friske ut.
Hva er årsaken til PFAPA-syndrom?
Det er foreløpig ikke kjent hva forårsaker denne lidelsen. Av grunner som ennå ikke er forstått, blir kroppens inflammatoriske system aktivt, noe som fører til PFAPA-symptomer. PFAPA er ikke arvet. En genfeil i PFAPA er ennå ikke funnet, men noen ganger kan mer enn ett familiemedlem ha sykdommen. PFAPA er ikke forårsaket av noen infeksjon vi kjenner til og er ikke en smittsom sykdom. Det er klart at den inflammatoriske prosessen er aktiv under angrep, men årsaken til dette er ukjent.
Hvilket forløp følger PFAPA-syndromet?
Sykdommen kan vare i flere år, men det går vanligvis over spontant i det andre tiåret av livet. Men hos omtrent 15 % av pasientene fortsetter feberanfall inn i voksen alder. Over tid blir tiden mellom angrepene lengre. Barn med PFAPA fortsetter å vokse og utvikle seg normalt.
Hvordan diagnostiseres PFAPA-syndrom?
Det finnes ingen laboratorietester som er spesifikke for diagnostisering av PFAPA. Sykdommen diagnostiseres basert på symptomer og fysisk undersøkelse. Antall hvite blodlegemer og markører for betennelse, inkludert sedimentasjonshastighet og C-reaktivt protein, som alle kan måles med en blodprøve, er forhøyet under feberanfall. Det er viktig å utelukke alle andre sykdommer (spesielt beta-streptokokkinfeksjon) som kan gi lignende symptomer før man bekrefter diagnosen.Den dramatiske responsen på behandling med steroider bidrar også til å diagnostisere PFAPA. I tilfeller hvor det klassiske sykdomsangrepsmønsteret ikke er tilstede. spesielt hvis symptomene begynner i det første leveåret og det er betennelse mellom angrepene Hvis markørene også øker, andre tilbakevendende Det er nødvendig å utelukke årsakene til feber.
Hvordan behandles PFAPA-syndrom?
Målet med behandlingen vil være å kontrollere symptomene ved feberanfall, forkorte varigheten av angrepene og forhindre at angrepene oppstår. Feber reagerer vanligvis ikke godt på medisiner som acetaminophen eller ibuprofen. En enkelt dose steroider gitt når symptomene først begynner, kan dramatisk forkorte og ofte avslutte et feberanfall. Men med denne behandlingen kan tiden mellom episodene også forkortes og neste episode kan oppstå tidligere enn forventet. Antibiotika er ikke effektive. Typiske angrep av PFAPA bør ikke behandles med antibiotika. Imidlertid kan barn med PFAPA også få vanlige barneinfeksjoner. Rådfør deg med barnets lege for å finne ut om feberanfallet er PFAPA.
Rapporter diagnosen til barnets skole. Barn med PFAPA er ikke smittsomt og bør ikke ekskluderes fra skolen.
Det er alltid best å søke råd fra en revmatolog for ytterligere informasjon og før du tar noen beslutninger om behandling og oppfølging av pasienten.
Les: 0
