Nyfødte krampetrekninger
Nyfødt kramper, postnatal 0-28. Det er det vanligste kliniske tegnet ved nevrologiske sykdommer hos spedbarn. 80 % av neonatale anfall oppstår i løpet av de første 2 dagene av livet. Det faktum at kramper sett i nyfødtperioden generelt er assosiert med alvorlige sykdommer og behov for spesifikk behandling, kan forstyrre respiratorisk-sirkulatorisk integritet, og ukontrollerte anfall forårsaker alvorlig hjerneskade og negativ innvirkning på langtidsprognosen, nødvendiggjør akutt diagnose og behandling (1,2) Neonatale kramper etiologi De skiller seg fra kramper sett i andre aldersgrupper når det gjelder kliniske, behandlingsmessige og prognostiske faktorer (1,3). Selv om det ikke er lett å gjenkjenne disse anfallene klinisk, er det vanskeligheter med diagnostikk og behandling (1,3,4). Det er vanskelig å fastslå den sanne frekvensen av neonatale kramper på grunn av usikkerheten til deres kliniske kjennetegn; I følge kliniske observasjoner varierer det mellom 2/1000 levendefødte og 50/1000 når fødselsvekten går ned (1).
II.ETIOLOGY
Etiologisk diagnose av neonatale kramper er basert på kliniske trekk og laboratoriefunn. Hyppigheten av etiologiske årsaker varierer avhengig av tidspunktet for utbruddet av anfall og svangerskapsalderen til babyene.
HIE
Hypoksisk iskemisk encefalopati er den vanligste i nyfødtperioden.Det er en klinisk tilstand kjent som en vanlig årsak til akutte nevrologiske lidelser og anfall. Til tross for fremskritt i prenatal og neonatal omsorg i dag, er akutt neonatal encefalopati etter betydelig intrapartum asfyksi fortsatt den viktigste årsaken til akutt og kronisk sykelighet og dødelighet hos disse babyene. Hypoksi er hovedsakelig forårsaket av utilstrekkelig føto-maternal gassutveksling på grunn av opphør av uteroplacental blodstrøm eller plutselig okklusjon av navlestrengen. Fosteret reagerer på denne situasjonen ved å øke perfusjonen av hjernen og hjertet med dets stimulerte adrenerge system. Men å forlenge denne situasjonen initierer en kjede av biokjemiske hendelser som vil føre til at cerebral perfusjon og oksygenering forverres og frigjøring av nevrotoksiske mediatorer. Celledød etter hypoksi og iskemi skjer enten i form av apoptose eller nekrose. Begynnelse Hvis alvorlighetsgraden av hendelsen er høy, observeres nekrose; hvis den er lav, observeres apoptose. Den negative effekten av HIE er mest på sentralnervesystemet (CNS). Nevropatologiske lesjoner assosiert med hypoksisk iskemisk encefalopati er forskjellig mellom termin og premature babyer. Mens skade hovedsakelig forekommer i den grå substansen, kortikale og subkortikale regioner hos fullførte babyer, er intraventrikulær blødning, skade på hvit substans og noen spesifikke nevronale skader fremtredende hos premature babyer (34). Anfall i HIE forekommer stort sett innen 4-24 timer etter fødsel, og 60 % av pasientene med denne tilstanden har anfall i opptil 12 timer (34). Anfall er ofte isolert i begynnelsen. De har en tendens til å intensivere og gjenta seg innen 12-24 timer etter fødselen og kan utvikle seg som status. Prognosen for krampetrekninger sett i denne perioden er også ganske dårlig (34).
INTRAKRANIEBLØDNING
Det utgjør en viktig årsak til neonatale kramper. Mange studier har rapportert at intrakraniell blødning sees i 15-25 % av tilfellene (1,3,10). Det oppstår ofte på grunn av fødselstraumer, og sjelden på grunn av blødningsforstyrrelser og medfødte vaskulære anomalier. Typer intrakraniell blødning hos nyfødte: subdural, subaraknoidal, intracerebellar, intraventrikulær og intraparenkymal. Vanlige kliniske funn; Disse er hevelse i fontanellen, redusert suging, bradykardi, endring i respirasjonsdybde og frekvens, apné, hypotonisitet, blekhet og kramper. Ultralyd er nødvendig som screeningmetode, og CT og/eller MR er nødvendig for å bekrefte diagnosen (42). GM-IVH diagnostiseres 50 % av tiden den første dagen og 80-90 % de første 3 dagene. Blødning fortsetter å utvikle seg hos 20-40 % av disse babyene. Selv om kliniske kramper ble rapportert i 17 % av GM-IVH-tilfellene (40), ble det i studier utført med elektroencefalografisk undersøkelse påvist IVC og periventrikulært hemorragisk infarkt hos 45 % av babyene med EEG-funn (44). Den vanligste anfallstypen som sees hos disse babyene er generaliserte toniske anfall.
INTRAKRANIEELLE INFEKSJONER
Bakterielle eller ikke-bakterielle intrakranielle infeksjoner, nyfødte Det holdes ansvarlig for 5%-10% av krampene som oppstår i løpet av perioden. Meningitt tilfeller på grunn av gruppe B streptokokker og E.coli, blant bakterielle infeksjoner Det utgjør den vanligste gruppen. Kramper observeres ofte hos disse pasientene etter de første 3 levedagene. Ikke-bakterielle infeksjoner; Det inkluderer encefalitt som utvikler seg etter toksoplasma, herpes simplex-virus, røde hunder og cytomegalovirus. Kramper ved intrauterin toksoplasma og cytomegalovirusinfeksjoner kan sees i løpet av de første 3 dagene av livet (1).
CEREBROVASKULÆRE LIDELSER
Med avanserte bildebehandlingsmetoder kan vises. Det har blitt påvist som et krampefremkallende middel med en hastighet på 5-6 %. Tromboemboliske hendelser kan utvikle seg intrauterint og føre til føtale slag, spesielt på grunn av morsfaktorer, eller de kan oppstå sekundært til sepsis og dehydrering i nyfødtperioden. I disse tilfellene bør arvelige koagulasjonsforstyrrelser vurderes og mor og barn bør vurderes fra dette perspektivet. Vaskulære misdannelser og relaterte nevrologiske funn kan også forekomme med kramper; nevroradiologiske undersøkelser er veiledende.
UTVIKLINGSMÆSSIGE CEREBRALE ANOMALIER
Kliniske funn varierer avhengig av funksjonen til det berørte området. Epilepsi, motorisk utviklingshemming og fokale nevrologiske problemer er de viktigste kliniske funnene. Epilepsi er ofte kronisk og består av partielle og generaliserte anfall avhengig av spredningen av lesjonen. Utviklingsavvik utgjør ca. 50 % av pasientene som sendes til epilepsikirurgiske sentre på grunn av ustoppelige anfall (46). Anfall oppstår ofte tidlig i livet og er ansvarlige for 5%-10% av anfallene sett i nyfødtperioden. Selv om kliniske anfall ofte observeres som myoklonier eller infantile spasmer, observeres også fokale kloniske anfall eller snikende angrep (5). Elektroencefalografi (EEG) er nyttig for diagnostisering av epilepsi forårsaket av kortikal dysplasi hos 75 % av pasientene, men funnene er uspesifikke. To forskjellige EEG-mønstre er beskrevet. Den første er en spesifikk rytmisk rask aktivitet med høy amplitude, den andre er en fokal interiktal skarp eller piggbølge med lav amplitude. Selv om kliniske anfall ikke er beskrevet, kan epileptiske lidelser noteres på EEG. Av denne grunn bør EEG-registrering gjøres selv om det ikke er noen kliniske anfall (47).
METABOLISKE FORSTYRELSER
Denne generelle kategorien inkluderer I tillegg til glukose- og serumelektrolyttforstyrrelser (natrium, kalsium, magnesium), forstyrrelser i aminosyremetabolisme (spesielt ikke-ketotisk hyperglykemi), organiske acidemier, mitokondriell (pyruvatdehydrogenase, cytokrom-c-oksidase) og peroksisomal (Zellwegers syndrom, neonatale adrenoleukodystrofi) pyridoksin- og folinsyreavhengighet, glukosetransportforstyrrelse.
a) Hypoglykemi; Den vanligste metabolske forstyrrelsen i nyfødtperioden, som noen ganger kan føre til alvorlige følgetilstander, er hypoglykemi. Spesielt babyer med lav fødselsvekt og svangerskapsalder og babyer av diabetiske mødre har høy risiko. Kovisto et al. uttalte at de mest kritiske determinantene i utviklingen av nevrologiske symptomer er varigheten av hypoglykemi og tidspunktet for behandlingsstart (48). Uavhengig av årsak oppstår tidlige og tilbakevendende kramper ved hypoglykemi. I tillegg til kramper er nevrologiske symptomer som urolighet, apné og hypotoni også vanlige. I en studie ble det rapportert at 80 % av babyer under svangerskapsalder med hypoglykemi hadde nevrologiske symptomer og 50 % hadde anfall. Hypoglykemi utviklet seg hos disse babyene i den tidlige perioden (vanligvis på 2. levedag) (1,5). Hypoglykemi; Det er svært vanskelig å bestemme rollen til hypoglykemi i anfallene til disse babyene, da det kan være assosiert med kliniske tilstander som hypokalsemi, perinatal asfyksi, sepsis og intrakraniell blødning. Selv om Volpe forklarer frekvensen av anfall på grunn av isolert hypoglykemi uten annen metabolsk defekt som 9 %, har denne frekvensen blitt oppgitt til 3 % i nyere studier (1,3).
b) Hypokalsemi; Det forekommer i to forskjellige tidsperioder i løpet av nyfødtperioden: tidlig og sen hypokalsemi. Tidlig hypokalsemi observert i de første 2. og 3. dagene av livet er observert hos premature babyer og babyer med lav fødselsvekt; Hos babyer av diabetiske mødre; Det er et vanlig funn hos babyer som har opplevd neonatal nød av en eller annen grunn, spesielt hypoksisk skade. Tidlig hypokalsemi avhenger derfor av andre potensielle etiologiske faktorer som spiller en grunnleggende rolle i forekomsten av kramper og bør betraktes som en tilleggstilstand, ikke hovedårsaken til kramper (1). Faktisk kan svikt i kalsiumbehandling alene for å stoppe anfall føre til babyer med tidlig hypokalsemi. Det faktum at babyer med tidlig og sen hypokalsemi har en mer alvorlig prognose støtter dette synet (1,5). Sen hypokalsemi oppstår i begynnelsen av 2. uke hos terminbarn som får store mengder formel som inneholder suboptimale fosfor-kalsium- og fosfor-magnesium-forhold. Den overdrevne fosfatmengden som finnes i disse matvarene kan forårsake funksjonell hypoparatyreose på grunn av den umodne nyrens begrensede evne til å skille ut fosfor (5). Det er klinisk preget av tilbakevendende, velformede fokale og multifokale anfall hos et rastløst, hyperaktivt og ofte glupsk spedbarn. Respons på behandling og prognose er meget god ved sen hypokalsemi (1,5). Selv om frekvensen av hypokalsemi ved neonatale anfall ble rapportert å være 13 % på 1970-tallet, ble assosiasjonen av hypokalsemi med andre etiologiske faktorer vektlagt her. I dag er frekvensen av isolert hypokalsemi ved neonatale kramper rapportert til 3 % (3).
Det er kjent at hypomagnesemiske kramper er sjeldne og forekommer ganske sent. I tillegg til magnesiumabsorpsjonsforstyrrelse kan hypomagnesemi også sees ved autosomal recessiv arv (10).
c) Pyridoksinavhengighet; Det er blant de sjeldne årsakene. Nedgang i GABA-syntese og økning i mengden glutamat som følge av unormal binding av pyridoksal-5-fosfat til glutaminsyredekarboksylase er involvert i patofysiologien til kortikal eksitasjon og epilepsi (49). Pyridoksinavhengighet er klassisk karakterisert ved refraktære anfall som begynner tidlig og reagerer dramatisk på pyridoksinbehandling og kan gjenta seg innen noen få dager hvis behandlingen avbrytes. Anfall utvikler seg vanligvis som generaliserte tonisk-kloniske og kan vare i flere timer. EEG gir kanskje ikke alltid definitive funn. Hvis det dukker opp et EEG-funn, er det nesten alltid et kaotisk funn i form av multifokale pigger og langsomme bølger, som ligner en infantil spasme. Selv om EEG-funnet er hyssartmi, er anfallet ikke i form av fleksjon eller ekstensjonsspasme og er nesten alltid generalisert klonisk, noe som tyder på pyridoksinavhengighet (10). En respons på intravenøs 50-100 mg pyridoksin oppnås i løpet av minutter. Intravenøst pyridoksin bør prøves i alle resistente tilfeller med ukjent årsak som gir anfall opp til de første 18 levemånedene utenfor neonatalperioden (5,49).
Les: 0
