Immunsystemet forsvarer oss fra to armer mot millioner av mikroorganismer rundt det. Den første av disse er den uspesifikke naturlige immunresponsen som starter umiddelbart når smittestoffet kommer inn i kroppen, og den andre er den ervervede immunresponsen som senere utvikler seg spesifikt for patogenet.
Begge armer utfører sine plikter sekvensielt, for å sikre at verten opprettholder et sunt liv og får motstand mot infeksjoner. Nøytrofiler, den viktigste cellegruppen i det medfødte immunsystemet, laktoferrin, proteaser og komplementsystemet er i det første forsvarstrinnet. Deretter forsterker antigenpresenterende celler utviklingen av resistens ved å lage antistoffer av B-lymfocytter etter at antigenet er presentert for T-lymfocytter.
Barn har en tendens til å ha hyppigere infeksjoner. Små barns mottakelighet for infeksjoner avhenger av mange faktorer. Immunsystemets utvikling hos barn følger en modningsprosess, og serum-IgG-nivåer når voksenverdier etter 4-6-årsalderen og IgA-nivåer i 10-12-årsalderen. Av denne grunn blir barn ofte smittet i de første fem leveårene.
50 % av barna som er ofte syke er normale barn. Den viktigste årsaken til at infeksjoner er vanlig i denne perioden er at den for første gang møter smittestoffer som den ikke har møtt før, og derfor er immunforsvaret ennå ikke helt modent.
Det er noen risikofaktorer forbundet med hyppige infeksjoner hos barn. Dette er passiv røyking, allergier, gastroøsofageal refluks, å gå i barnehage eller ha et søsken som går på skolen, anatomiske problemer i luftveiene og ubalansert og underernæring. Flertallet av ofte syke barn er normale, friske barn. Det er ingen underliggende sykdom som gjør at disse barna ofte blir syke.
Det er normalt at barn blir syke 6-8 ganger i året. Hvis barnet går i barnehagen eller har et søsken som går på skolen, kan dette tallet øke til 10-12. De vanligste infeksjonene er luftveisinfeksjoner og er for det meste forårsaket av virale årsaker. Veksten og utviklingen til disse barna er normal, deres infeksjoner er milde, og deres respons på behandlingen er god. Mellom infeksjonene er de helt friske.
30 % av pasientene med tilbakevendende infeksjoner er barn med atopisk sykdom. Allergisk betennelse hos atopiske barn På grunn av den kroniske betennelsen som forårsakes av luftveiene i luftveiene, fester mikroorganismer seg til luftveisepitelet og det oppstår en infeksjon. Differensialdiagnosen for allergisk rhinitt, astma-relatert bihulebetennelse, astma-relaterte hostetilstander og mulig immunsvikt bør gjøres nøye. Tilbakevendende mellomørebetennelse er ofte forårsaket av eustachian tube dysfunksjon sekundært til atopi. Disse pasientene har stor nytte av tympanostomi.
10 % av pasientene med tilbakevendende infeksjoner er barn med kroniske sykdommer. Disse barna har et typisk kronisk sykdomsutseende og har veksthemming. De går sakte opp i vekt. Hos pasienter er funksjonen til immunsystemet svekket på grunn av systemisk sykdom.
Diabetes, maligniteter (leukemi, lymfom, etc.), kronisk nyresvikt, nefrotisk syndrom, malabsorpsjon, leversvikt, sigdcelleanemi, HIV-infeksjon, immunsuppressiv behandling, strålebehandling og splenektomi kan regnes blant disse.
10 % av barn som er ofte syke har primær (medfødt) immunsvikt. Hvis infeksjonene er mer alvorlige enn forventet, det er ingen full bedring med antibiotikabehandlinger, langvarige antibiotikabehandlinger kreves og sykdommen blir kronisk, blir det viktig å evaluere immunsystemet ved å mistenke immunsvikt.
Situasjoner i hvilke immunsvikt som er mistenkt er listet opp nedenfor:
1- Fire eller flere ørebetennelser i løpet av et år
2- To eller flere bihulebetennelser i løpet av et år
3 - Antibiotikabruk i to måneder eller lenger
4- To eller flere lungebetennelser i løpet av et år
5- Vekst- og utviklingshemming
6- Tilbakevendende hud, dyp vevs- eller organabscesser
7- Langvarig soppinfeksjon i munnen eller på huden
8- Behov for intravenøs antibiotikabruk for å kurere infeksjonen
9- To eller flere dype vevsbaserte infeksjoner, infeksjon med opportunistiske mikroorganismer
>10- Familiehistorie med immunsvikt
Primære immunsviktsykdommer er en gruppe sykdommer som utvikler seg med kroniske og/ eller tilbakevendende bakterie-, sopp-, protozo- og virusinfeksjoner.
Immunsystemet er humoralt, det består av 4 hoveddeler: cellulært, fagocytt- og komplementsystem. med immunsvikt 50-60% av sykdommene er humorale immunsystemforstyrrelser, 10-15% er cellulære immunsystemdefekter, 15-29% er kombinerte immunsvikt, 10-15% er fagocytiske systemforstyrrelser og 1-3% er Det forårsaker mangler i komplementsystemet. .
Ved primære immundefekter varierer alderen for debut avhengig av typen immunsvikt. Infeksjoner hos pasienter med alvorlig kombinert immunsvikt (både T- og B-cellelidelser: SCID) oppstår på dag 3-4. Det starter før måneden. Ved B-celleforstyrrelser som Brutons agammaglobulinemi (X-koblet agammaglobulinemi), vises kliniske funn ettersom maternelle IgG-nivåer reduseres. Derfor oppstår infeksjoner på dag 7-9. Det kan ikke observeres i opptil en måned.
I nærvær av tegn og symptomer som tyder på en spesifikk immunsvikt, bør immunsystemet evalueres. I tillegg bør pasienter som er tilbakevendende, alvorlige, ikke reagerer godt på behandling, eller har komplikasjoner eller har en historie med opportunistiske infeksjoner, vurderes nøye for immunsvikt. Et viktig poeng her er utviklingen av dødelige og utbredte infeksjoner etter levende vaksiner, spesielt etter BCG-vaksine.
Tester som skal utføres hos pasienter med mistanke om immunsvikt
De første undersøkelsene som skal utføres ved immundefekter er fullstendig blodtelling og immunglobuliner. Med fullstendig blodtelling, leukocytttelling og formelen (lymfocytter, nøytrofile og eosinofile), erytrocytter og blodplater blir evaluert.
Immunoglobulinnivåer kan være lave i varierende grad ved humorale og kombinerte immunsvikt. Måling av IgG-undergrupper og spesifikk antistoffrespons er også blant B-celle-evalueringstestene. Responsen på proteinantigener er generelt svekket ved IgG1-mangel, og responsen på polysakkaridantigener er svekket ved IgG2-mangel.
Et absolutt antall lymfocytter < 3000mm3 i spedbarnsalderen og <2000mm3 hos eldre barn indikerer en T-lymfocyttdefekt. .
Evaluering av T-celleundergrupper (CD4, CD8) ved bruk av flowcytometri, fravær av thymus på røntgen av thorax hos den nyfødte antyder T-cellelidelse. Den enkleste måten å evaluere komplementsystemet på er å måle CH50. Kronisk granulomatøs sykdom kan diagnostiseres ved å evaluere den nøytrofile oksidative mekanismen med NBT (Nitroblue tetrazolium)-testen eller dihydrorhodamin. Pasienter med forsinket navlestrengsfall eller Hos personer med nedsatt tilheling er leukocytter lavt i sårområdet.
Leukocyttadhesjonsdefekt kan diagnostiseres ved å evaluere CD11/CD18 og sLex (CD150) adhesjonsmolekyler på nøytrofiler med flowcytometri. Serum alfa-fetoproteinnivå hos pasienter med ataksi telangiectasia er godt over normale aldersgrenser. Det gjennomsnittlige blodplatevolumet til mine pasienter med Wiskott Aldrichs syndrom er lite og blodplateantallet deres er lavt.
Primære immunsvikt observeres oftere enn forventet i vårt land, hvor slektninger er vanlige. Diagnostisering av primære immunsvikt før alvorlige infeksjoner oppstår er viktig med tanke på prognose og rettidig genetisk rådgivning til familien.
Les: 0
