Hva er IPF?

Den fulle betydningen av IPF-sykdom er idiopatisk lungefibrose. Det er en sykdom som utvikler seg med vevsfortykning i lungene av ukjent årsak.

Hvorfor skjer det?

Selv om årsaken er ukjent, følgende faktorer holdes ansvarlige:

Gjentatte mikroskader i forskjellige deler av lungene,
Fortsettelse av reparasjonsprosessen,
Sårtilheling blir skadet,
Det alveolerepiteliale cellelagets manglende evne til å fornye seg selv,
Ukontrollert arrvevsdannelse, et sår i kroppen, skade på kroppen som følge av skade Ukontrollert dannelse av arr og vevsgrupper som gjenstår som følge av selvreparasjon
Virale infeksjoner, røyking, gastrisk refluks, eksponering for tre- eller metallstøv i arbeidsmiljøet,
Utilstrekkelig fornyelse av luftveisoverflaten, hvis integritet har blitt kompromittert på grunn av aldring

Hva er frekvensen?

Det er ingen klare data om dette problemet for Tyrkia. Omtrent 6–8 % av tilfellene hos pasienter som søker er imidlertid diagnostisert med IPF.
I USA er det 6,8–8,8 per 100 000 personer i trange tilfeller og 6,8-8,8 per 100 000 personer i brede saker.I tilfeller er det sett med en rate på 16,3-17,4 per 100 000 personer. I Europa varierer denne frekvensen fra 0,22 til 74 per 100 000 mennesker.
Forekomsten øker med omtrent 5 prosent hvert år

Hva er symptomene på sykdommen?

Økende kortpustethet,
Vedvarende hoste,
Klumping i fingrene er de tre viktigste funnene.

I slike tilfeller er det nødvendig å ta en detaljert og nøye historikk fra pasienten. Informasjonen som mottas fra pasienter blir en svært viktig veiledning. Hos de fleste pasienter begynte kliniske funn lenge før de konsulterte lege. I løpet av denne perioden kan det hende at pasienter ikke er klar over bevegelsesbegrensningen til å begynne med, ettersom de justerer aktivitetene sine i henhold til deres nåværende ytelse.

Hvilken er den mest slående og viktigste av alle symptomene?

Over 50 år Pasienter som har røykt og har plagene nevnt ovenfor, bør vurderes for IPF.

Hva er faktorene som utløser fremveksten av problemet?

Røyking, miljøfaktorer, noen virusinfeksjoner (EBV) ; HCV, CMV, HHV-7, HHV-8), gastrisk refluks, noen familiære faktorer (familiære tilfeller er yngre) og genforstyrrelser.

Hvem er i faresonen i denne sykdommen?

Personer som danner infrastrukturen nevnt ovenfor kan anses i faresonen.

Er sykdommen mer vanlig hos kvinner eller menn?

Er sykdommen mer vanlig hos kvinner eller menn? p>

Det er mer vanlig hos menn, men det ses i betydelig grad hos kvinner.
I følge en epidemiologisk studie utført i New Mexico er prevalensen 81/100 000 hos menn. Det er rapportert at den er 67 / 100 000 hos kvinner og 32 / 100 000 nye pasienter legges til hvert år hos menn og 26 av 100 000 nye pasienter hos kvinner.

Er det noen sykdommer som det er forvirret?

Punktene vi kan liste opp med en gang er som følger: Differensialdiagnose av pasienter i denne gruppen, som kan forveksles med smittsomme årsaker, fra samfunnservervet lungebetennelse og soppinfeksjoner forårsaket av virus, mycoplasma-bakteriearter eller legionellabakterier, og akutt respiratorisk distress-syndrom.
Lungesykdommer som utvikles på grunn av inntak av eksternt organisk materiale, som sarkoidose, lunge fortykning på grunn av bindevevssykdom, genetiske lungesykdommer som alveolær mikrolitiasis, Gauchers sykdom og eosinofile granulomer, er mest i den unge aldersgruppen (20-40 år) ses. Lungefibrose på grunn av genetiske sykdommer som lymfangiomyomatose og tuberøs sklerose er mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Hos menn oppstår lungefortykkelse hovedsakelig på grunn av yrkesmessige og miljømessige faktorer som pneumokoniose, silikose, asbestose og berylliose. Det er nødvendig å ta en detaljert retrospektiv yrkes- og lokalhistorie. Siden den latente perioden for enkelte lungefortykninger er svært lang, bør tidligere yrker og glemte eksponeringer stilles spørsmål ved én etter én.

Er det vanskelig å diagnostisere sykdommen? Hvis svaret ditt er "ja", hvorfor?

Det er viktig å stille en differensialdiagnose og utføre en detaljert undersøkelse. Motsatte Ellers er det ikke mulig å velge riktig behandling og utelukke andre sykdommer. En detaljert sykdomshistorie, fysisk undersøkelse, laboratorieundersøkelser, filmografi og om nødvendig bronkoskopi brukes for å stille en differensialdiagnose og utelukke andre sykdommer.

Hvordan stilles diagnosen ?

Tynne raser (borrelås) som fullstendig dekker inspirasjon (det vil si under pusting) er viktige i diagnostisering. Det er ikke mulig for pasienten å forstå dette. Det er et funn som legen vil oppdage under undersøkelsen.
Den viktigste komponenten i den diagnostiske fasen i IPF er høyoppløselig datatomografi (lungefilm tatt med en spesiell metode)
Hvis diagnosen refererer til vanlig interstitiell lungebetennelse, er vevsdiagnose vanligvis ikke nødvendig. Men hvis en avgjørelse ikke kan tas med CT, er det nyttig å ta en lungebiopsi. Vanligvis, fleksibel bronkoskopi (prosessen med å gå inn i lungen gjennom munnen med en belyst optisk enhet) transbronkial biopsi (vanligvis tatt med fluoroskopi og bildebehandling) sammen med bronkoalveolær lavage (lungevaskevann), hvis en beslutning ikke kan tas, kryobiopsi med fleksibel bronkoskopi og hvis det fortsatt ikke er bestemt, brukes den kirurgiske metoden kalt åpen lungebiopsi. Det er svært få tilfeller som henvises til operasjon. Hos eldre pasienter bør risikoen for operasjon også beregnes nøye. For diagnosen må den erfarne bronkoskoperen, klinikeren, patologen og radiologen arbeide i harmoni, og biopsien som tas må vise samsvar med diagnosen, det vil si vanlig interstitiell pneumoni.

Fleksibel bronkoskopi er undersøkelse av lungene gjennom munnen med et optisk instrument. Den påføres med enkel sedoanalgesi eller en kort induksjonsanestesi. Biopsi tas med denne metoden.

Finnes det en behandling? Hvis svaret ditt er ja, hva trenger vi å forstå om behandling?

Det finnes retningslinjer som veileder leger med visse årsintervaller, inkludert diagnose og behandlingsalternativer i lys av vitenskapelig grunnlag, i tilnærmingen til sykdommer påvirker lungevevet. Leger diagnostiserer sine pasienter og lager behandlingsplaner i henhold til disse retningslinjene. I henhold til retningslinjene fra American Respiratory Society (ATS) og European Respiratory Society (ERS) revidert i april 2015, er den anbefalte aktive ingrediensen i denne sykdommen pirfenidon. En annen anbefalt aktiv ingrediens er Nintadenib, en tyrosinkinasehemmer. er. Pirfenidon fikk godkjenning fra US Drug Administration i 2014. Kortisonbehandling, immundempende midler og slimløsende medikament kalt n-acetylcystein, som brukes ved angrep fra tid til annen, er nå mindre inkludert i behandlingen.

Pirfenidon , selv om dens eksakte virkemåte ikke er kjent. Det er en pyridonforbindelse som har vist seg å ha antifibrotiske, antiinflammatoriske og antioksidantegenskaper i dyremodeller.
Et annet molekyl som senere ble godkjent er Nintedanib. Denne tyrosinkinasehemmeren er et medikament og er tilgjengelig og brukt i vårt land
Det har blitt konkludert med at økningen i tvungen vitalkapasitet bremser utviklingen av sykdommen
Etter denne studien ble KAPASITET- og ASCEND-studier utført, og med de positive resultatene ble det besluttet å inkludere dette stoffet i retningslinjene.
I tilfeller med rask fremgang i behandlingen, hvis det ikke er noen motsatt tilstand, hvis de er før fylte 65 år og hvis de er før fylte 65 år og de ikke får andre tilskudd. Hvis det ikke er sykdom. , anbefales lungetransplantasjon.

Hva gir tidlig diagnose til pasienten?

Gjennomsnittlig overlevelse etter diagnose er 2-3 år. Dette er imidlertid ikke regelen, selv om det er skjemaer som utvikler seg veldig raskt, er det også tilfeller som har et 10-årig forløp og ikke blusser opp i det hele tatt. Tidlig diagnose reduserer områdene som går tapt, forlenger overlevelsen og bremser sykdomsforløpet. Det sparer tid i tilfeller der beslutningen om lungetransplantasjon må tas raskt.

Har leger tilstrekkelig kunnskap og bevissthet om denne sykdommen?

Selv om det undervises som et kurs på medisinske fakulteter, kan denne sykdommen lett overses innenfor den generelle interne forestillingen. I tilfeller med progressiv kortpustethet og hoste; Tilstedeværelsen av borrelås, honeycomb-utseende og klubbfunn tyder sterkt på IPF i diagnosen. Disse funnene bør minnes interne leger i etterutdanningsseminarer og håndbøker. Pulmonal eremboli (propp i lungen) er den hyppigste ansvarlige for forverringer i diagnostiserte tilfeller. (pneumoni), pneumothorax (luftansamling i lungemembranen) og hjertesvikt bør også vurderes i løpet av denne sykdommen. Av denne grunn vil det være fordelaktig å henvise tilfeller til brystsykdomsleger og gjennomgå sykdommene som er ansvarlige for eksaserbasjoner.

Hva bør gjøres for å øke bevisstheten om sykdommen?

En mannlig pasient over 50 år som klager over kortpustethet, hoste og røyker eller har røykt tidligere; Dersom det er borrelås og bikakefunn på høyoppløselig tomografi, bør IPF vurderes i diagnosen inntil det motsatte er bevist. Leger kan informeres om dette problemet ved å utarbeide plakater, og pasienter kan informeres ved å utarbeide en offentlig tjenestemelding.

_{Les: 0}

Nylig lagt til