Mange sykdommer i basale ganglier på grunn av ulike etiologiske faktorer forårsaker parkinsonisme. Hovedtrekket ved parkinsonisme er utarmingen av bevegelse. Denne utarmingen kan ta form av en reduksjon i mengden bevegelse (hypokinesi), nedgang i bevegelser (bradykinesi), pause eller fravær av bevegelse (akinesi). Noen forfattere bruker også hypokinesi for å beskrive en reduksjon i bevegelsesamplituden. De fire viktigste karakteristiske trekk ved diagnosen Parkinsonisme er:Tremor,Rigiditet,Akinesia ogP ostural ustabilitet ( >TRAP). Av denne grunn er parkinsonisme vanligvis navnet på det kliniske syndromet der disse fire hovedkarakteristikkene finnes i forskjellige kombinasjoner.
Parkinsons sykdom (PD) er den vanligste. variant av parkinsonisme syndrom og er en bevegelsesforstyrrelsesgruppe.Det er den vanligste sykdommen etter essensiell tremor. Klinikopatologiske studier har vist at det kliniske syndromet som best reflekterer de typiske patologiske endringene av PH oppnås ved asymmetrisk sykdom med hvilende skjelving og rigiditet eller bradykinesi, markant bedring med levodopa og utelukkelse av andre diagnoser som er kjent for å forårsake parkinsonisme. De siste årene har mange spesifikke genmutasjoner forårsaket PH-klinikken [a-synuclein (SNCA-gen), Parkin (PARK2-genet), leucinrik gjenta [som kinase 2 (LRRK2) genet] ble påvist. Av denne grunn er det akseptert at det kliniske bildet kalt PH består av mange forskjellige sykdommer med fellestrekk. Imidlertid har mindre enn 10 % av pasientene med PD en genetisk mutasjon. I tillegg til genetiske årsaker, forårsaker mange andre sykdommer, både ren parkinsonisme og ledsaget av andre nevrologiske mangler, også parkinsonisme.
Mange forskjellige sykdomspresentasjoner kan etterligne PD og forårsake vanskeligheter med å diagnostisere. Sykdomsgruppen som er hyppigst problematisk i diagnostisering, består av sykdommene som er undersøkt under navnet “Parkinson-pluss syndromer” eller “Atypiske Parkinsonsykdommer”. I denne gruppen, “Multiple System Atrophy (MSA)”,
KLINISKE BILDER SOM FORÅRSAKER PROBLEMER I DIFFERENSIALDIAGNOSEN AV PARKINSONS SYKDOM:
< br /> 1.1 .Progressive Supranuclear Parese (PSP)
PSP, også kjent som Steele-Richardson-Olszewski syndrom, er et sporadisk og progressivt nevrodegenerativ sykdom. PSP er den nest vanligste atypiske formen for parkinsonisme. Hovedfunnene som karakteriserer PSP er vertikal supranukleær oftalmoplegi, tidlig og betydelig postural ustabilitet, parkinsonisme, aksial rigiditet, pseudobulbar parese og mild demens. PSP begynner vanligvis i det sjette eller syvende tiåret av livet, vanligvis med gang- og balanseforstyrrelser og tilhørende fall. Kognitiv svikt er vanlig og for det meste i frontal-subkortikal form. Derfor er oppmerksomhet, eksekutiv dysfunksjon og cued memory deficit de dominerende funnene. Symmetrisk akinesi og stivhet mer uttalt i de proksimale enn de distale områdene, begrensning av øyebevegelse, unormal nakkestilling som retrocollis, ingen eller svært liten respons på levodopa, og tilstedeværelsen av dysfagi, dysartri og kognitive sviktfunn i den tidlige perioden er kriteriene som støtter sykdommen. PSP viser et raskt progressivt forløp.
1.2.Multiple System Atrophy (MSA)
Multippel systematrofi (MSA)Det er en klinisk tilstand der ett eller flere av de autonome, cerebellare og kortikospinale funnene observeres sammen med parkinsonisme. Denne sporadiske nevrodegenerative lidelsen, som vanligvis begynner i det 6. tiåret, kan være vanskelig å skille fra PD, spesielt i de tidlige stadiene. I dag er MSA-symptomer delt inn i to hovedkategorier etter det dominerende kliniske symptomet. I de fleste tilfellene (80%) er funn av parkinsonisme dominerende, og denne gruppen, som tidligere ble klassifisert som striatonigral degenerasjon, kalles nå MSA-P. Hos pasienter med MSA-P dominerer generelt progressiv akinesi og rigiditet i parkinsonismebildet. Det er ganske vanskelig å skille det fra Parkinsons sykdom i de tidlige stadiene. Det er vanskelig. Imidlertid er klassisk hviletremor enten minimal eller fraværende. Mens innledende delvise forbedringer på grunn av levodopa kan sees hos 30 % av disse pasientene, når langvarig manglende respons opp til 90 %. Hovedpatologien er i det striatonigrale systemet. I 20 % av tilfellene med MSA er cerebellare funn dominerende, og denne gruppen, tidligere kjent som olivopontocerebellar atrofi, er også klassifisert som MSA-C. Hos pasienter med MSA-C er hoveddegenerasjonen lokalisert i pons- og cerebellarregionen. Ataksi, tilsiktet tremor og nystagmus kan sees på som symptomer på cerebellar dysfunksjon. Både MSA-P og MSA-C har tegn på autonom dysfunksjon som ortostatisk hypotensjon, impotens, urininkontinens eller retensjon. Av denne grunn antas det at det ikke gir mye mening å separat klassifisere MSA-formen der autonom involvering er dominerende, som tidligere ble klassifisert som Shy-Drager syndrom. Alvorlig demens sees sjelden i MSA-tilfeller og kan til og med betraktes som et eksklusjonskriterium. Kombinasjonen av øvre motoriske nevronfunn, luftveisproblemer og parkinsonisme-funn tyder sterkt på MSA. Klinisk diagnose av MSA kan stilles med historie og fysiske undersøkelsesfunn. Cerebellare funn sammen med parkinsonisme der ingen åpenbar respons på levodopa kan oppnås, påvisning av signifikant autonom dysfunksjon eller funn av bulbar involvering i den tidlige perioden, og fravær av ledsagende demens støtter i stor grad diagnosen MSA.
1.3.Corticobasal Degenerasjon (CBD)
Selv om utbruddet av CBD er klinisk heterogent, er det typiske kliniske bildet akinetic rigid syndrom som ikke reagerer på levodopa og har en asymmetrisk debut, med funn som apraksi, dystoni, myoklonus, kortikal sensorisk svekkelse og fremmedlemssyndrom.Inneholder. Gjennomsnittlig debutalder er mellom 60-64 år. Den vanligste formen er hovedsakelig en motorisk sykdom, men pasienter kan også ha primær progressiv afasi og utvikle global demens. Afasi er observert hos mer enn halvparten av pasientene. Tilstedeværelsen av akinetisk parkinsonisme sammen med betydelig asymmetrisk stivhet og ipsilateral apraksi og dystoni i de tidlige stadiene bør tyde på CBD. Selv om alien limb syndrome er et unikt funn, er det relativt sjeldent. e forekommer i mer avanserte stadier. Dystonisk holdning i hånd og arm kan forekomme hos halvparten av pasientene. Tremor er ikke vanlig; hvis det er skjelving, er det i form av handlingsskjelving som forbedres med hvile. Atferdsendringer av frontallappen som apati, sosial sjenanse, unormal oppførsel, økt seksuell lyst og irritabilitet er tilstede med en hastighet på 30-50 %. Øyebevegelsesbegrensninger kan oppdages, og påvirker både vertikale og horisontale øyebevegelser like mye. Hjerneavbildning av KBD-pasienter viser ofte fokal kortikal atrofi med utvidelse av asymmetriske sylviske og interhemisfæriske fissurer og dilatasjon av frontale, temporale og parietale sulci, i samsvar med klinisk involvering. Prognosen er progressiv.
1.4.Demens med Lewy-kropper (LCD)
Demens med Lewy-kropper (LCD) ) er en sykdom av Alzheimers sykdom. Det er den nest vanligste degenerative demensen. Spesielt er det en progressiv demens preget av svingende kognitiv svikt, dominerende svekkelse av oppmerksomhet og visuospatiale evner, visuelle hallusinasjoner og parkinsonisme. Demens kalt Parkinsons sykdom demens (PHD) forekommer hos flertallet av Parkinsons pasienter, spesielt i de sene stadiene av sykdommen. Tilstanden der demens er den første manifestasjonen eller oppstår i løpet av det første året etter parkinsonisme anses imidlertid som LCD. Lignende funksjoner kan sees i PHD og LCD. Imidlertid kan det faktum at aksial involvering er mer fremtredende i fordelingen av ekstrapyramidale symptomer på LCD og mindre skjelving er kjennetegn. Enda viktigere er det forskjeller i den tidsmessige utviklingen av sykdomssymptomer i disse to sykdommene. De tre viktigste kliniske funnene ved Lewy body-demens er fluktuerende kognitiv ytelse, visuelle hallusinasjoner og parkinsonismefunn. Disse pasientene har lavere toleranse for dopaminerg behandling. Selv lave doser av dopaminerge behandlinger kan forårsake psykotiske symptomer.
1.5.Parkinsonisme og frontotemporal degenerasjon assosiert med kromosom 17 (FTDP-17)< br />
Frontotemporal degenerasjon er en gruppe sykdommer preget av atferdsendringer og nevropsykologiske bevis på frontallappens dysfunksjon. �r. FTDP-17-klinikken inkluderer demens og parkinsonisme, som manifesterer seg med betydelige atferdsendringer som disinhibition, apati, nedsatt dømmekraft, tvangsmessig atferd, aggresjon og hyperoralitet.
Les: 0
