Skulldeformiteter som oppstår når bruskene i babyens hode lukkes for tidlig, kalles "kraniosynostose". Kraniosynostose kan forhindre vekst av hjernen, forårsake utviklingsproblemer og tap av funksjon. Det er av stor betydning for barnets mentale utvikling å gjenkjenne denne situasjonen på et tidlig stadium og gjøre de nødvendige inngrep.
Skallen består av 5 bein, og disse knoklene er forbundet med faste ledd kalt " suturer". Hos den nyfødte babyen er disse knoklene atskilt fra hverandre. Suturene forblir åpne til fylte ett år slik at hjernen kan vokse ordentlig. På denne måten, i løpet av det første leveåret og påfølgende barndom, når hjernen utvikler seg raskest, tar hodeskallen form i henhold til utviklingen av hjernen.
Hvordan dannes den?
Som et resultat av den tidlige sammensmeltningen av noen av hodeskallebenene.I en tilstand som kalles Craniosynostosis, er veksten av skallen svekket. Siden hvor det for tidlig sammensmeltede beinet befinner seg kan ikke utvikle seg. I tillegg til den resulterende misdannelsen, oppstår overbelastning og trykk i den utviklende hjernen. Dette kan føre til forsinkelser i utviklingen. Kraniosynostose, som oppstår som et resultat av for tidlig stenging av babyens hodeskalle, kan være forskjellig fra sammenvoksede bein.
Hva er dens virkninger?
Når en sutur lukkes for tidlig, en hodeskalledeformitet oppstår. Hos pasienter oppstår formendringer rundt øynene og i ansiktet på grunn av for tidlig lukking av suturene ved bunnen av hodeskallen. For tidlig lukking av hodeskallebenene, som normalt er åpne ved fødselen og vanligvis forblir åpne til 4-årsalderen etter fødselen, kan påvirke babyens hjerneutvikling negativt. For tidlig suturlukking fører til at babyens hjerne mister nok plass til å vokse.
Hvordan stilles diagnosen?
Det er vanskelig å stille en diagnose i livmor. I denne perioden kan detaljert ultralyd være stimulerende. Diagnosen stilles vanligvis etter fødselen. Familien eller barnelegen merker ofte at barnet har en hodedeformasjon eller en for tidlig lukking av fontanelen. Et asymmetrisk utseende observeres på babyenes ansikt, spesielt et uvanlig utseende i form av øyne og hodeskalle.
Den definitive diagnosen postnatal kraniosynostose stilles ved røntgenbilder av hodet og tredimensjonal tomografi. Magnetisk resonans (MR) i syndromtilfeller bildediagnostikk og undersøkelser kreves.
Etter diagnose er det viktig om sykdommen er isolert eller ledsaget av et syndrom.
-
Babys hånd- og fotundersøkelse
-
MRI-undersøkelse av føtal hjerne
-
Undersøkelse av babyens intrakranielle strukturer
-
Konsultasjon av genetisk spesialist
-
Undersøkelse av babyens hjerte
-
Konsultasjon av en nevrokirurg
-
Hvis det er en familiehistorie eller syndrom, er fostervannsprøve nødvendig.
Behandling. Hva er alternativene?
Behandling i livmoren er ikke mulig. Kirurgisk inngrep kan imidlertid utføres etter fødselen etter å ha blitt evaluert av en nevrokirurg.
Hvis det er deformitet i suturene uten lukking, det vil si uten at beinene koker, kan disse barna behandles med en personlig hjelm .
Hvis knoklene er smeltet sammen etter at suturene er lukket. Kirurgisk behandling er nødvendig. Kirurgisk inngrep utføres vanligvis på babyer mellom 3 måneder og 1 år. Kirurgisk behandling utføres av både kosmetiske årsaker og for å avlaste hjernetrykket slik at utviklingen ikke forsinkes.
Kirurgisk behandling kan utføres på to måter: åpen og lukket (endoskopisk). Under operasjonen skilles de sammensmeltede beinene fra hverandre. I noen tilfeller er det nødvendig å bruke hjelm etter operasjonen. I sjeldne tilfeller kan gjentatt operasjon være nødvendig under oppfølging.
Postoperativ oppfølging
Etter operasjonen vil pasientens vitale funksjoner og blodbalanse bør overvåkes nøye. Pasienter på sykehus skrives vanligvis ut etter et dagsopphold. Hvis en hjelm skal brukes etter operasjonen, bør den brukes på en måte som hindrer hodevekst foran og bak og tillater vekst til sidene. Den bør følges opp i mange år.
Les: 0
