Systemisk sklerose (sklerodermi) er en autoimmun revmatisk sykdom i gruppen kollagenvevssykdommer. Det er mer vanlig hos kvinner enn menn. Genetiske årsaker, mikrokimerisme, X-kromosominaktivering, miljøfaktorer, ulike kjemikalier og medikamenter holdes ansvarlige for sykdommens fremvekst. Men som i alle revmatiske sykdommer er etiopatogenesemekanismene ikke klare, og medisinske studier fortsetter på dette emnet.
Hva er funnene av sklerodermi?
Generelt kroppens støttevev Det er en økning i fibrose i kollagenvevet (bindevevet) som fungerer som en funksjon. Det mest merkbare funnet av denne økningen er herding av huden. Herding av fingrene, baksiden av hendene, underarmen, stammen, hodeskallen og hodebunnen er notert. Mens det er utbredt hudherding i hele kroppen, som vi noen ganger kaller diffus; Noen ganger kan herding forekomme i visse områder (lokalisert) som plakk eller bånd. Hudherding er også det enkleste symptomet for leger å oppdage og følge. Graden kan bestemmes av Rodnan Skin Score (RSS). Men hvis pasienten ikke behandles på et veldig avansert stadium, kan huden se ut til å ha blitt myknet på grunn av atrofi av subkutan vev. Når denne situasjonen utvikler seg, har fibrotiske forandringer allerede begynt og til og med blitt etablert i de indre organene.
Det organet som er mest påvirket av indre organpåvirkning er lungene. Inflammatorisk vev som starter i det alveolære rommet hvor gassutveksling skjer i lungene kan bli fibrotisk over tid, og oksygeneringen svekkes ettersom gassutvekslingen forstyrres og forårsaker utvikling av pulmonal hypertensjon ved å påvirke hjertet, som er forskjellig fra systemisk hypertensjon og mer. vanskelig å behandle.. Hjertet kan svikte på grunn av dette stresset, og hvis pasientene ikke blir behandlet, kan de bli kandidater for hjerte-lungetransplantasjon på lang sikt. Ledningsfeil i hjertet, forverring av elektrolyttutveksling i nyrene, plutselig og dødelig økning i systemisk hypertensjon og sklerodermi nyrekrise kan oppstå.I tillegg kan lever og galleveier, bukspyttkjertel, nervesystem, spiserør, mage og tarm, kort fortalt , alle organer og systemer påvirkes av sykdommen.
Hudforherding forårsaker forringelse av ernæringen til ekstremitetene og forårsaker koldbrannsår, spesielt på ekstremitetene på hender og føtter. Det kan føre til død og automatisk amputasjon. Igjen kan overdreven herding av huden over leddet føre til leddkontrakturer og funksjonshemming. Vanlige forkalkninger, som vi kaller ektopiske, kan sees på huden, spesielt i kontaktområder, og kroppen prøver å fjerne disse forkalkningene fra tid til annen, noe som kan forårsake hudbetennelse.
Hva er behandlingen av sklerodermipasienter?
Siden denne økningen i fibrose i bindevevet utvikles gjennom autoimmune mekanismer, brukes immundempende sykdomsregulerende midler og kortison i behandlingen, som vi nevnte tidligere. Separate vasodilatorer kan også gis for å redusere pulmonalt blodtrykk. Det viktige er at pasienter kommer i kontakt med indremedisinske-revmatologiske spesialister, kartlegger det systemiske engasjementet etter diagnose, lager en behandlingsplan i henhold til dette kartet, forsikrer at pasientene følger behandlingen meget godt, og har jevnlig kontroll. -ups.
Les: 0
