Motornevronsykdom refererer til en gruppe sykdommer som skyldes degenerasjon av motoriske nerver og kan føre til ulike øvre og nedre motorneuronsymptomer.
Motornevronsykdom (MND) er karakterisert ved selektiv degenerasjon av motoriske nerver og svakhet i muskler. Det er en progressiv sykdom. Prognosen for sykdommen er dårlig og forventet levealder er kort. Sykdommen påvirker kun de motoriske nevronene som beskytter sansesystemet.
Årsaker til motorisk Nevronsykdom
Det er ingen definitive bevis for årsak eller risikofaktorer til sykdommen.
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en form for MND karakterisert ved rask progresjon og tilstedeværelse av både UMN og LMN-symptomer i bagasjerommet, ekstremiteter og bulbarregioner. Forventet levealder for pasienter med ALS er så kort som 3 til 5 år fra sykdomsutbruddet.
Begynnelsen av sykdommen kan være svakhet i ekstremitetene eller symptomer på bulbarområdet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, sprer svakheten seg til alle regioner.
Symptomer på motornevronsykdom
· Svakhet i de distale musklene i ekstremitetene,
· Fascikulasjoner og kramper over hele kroppen,
· emosjonelle lidelser,
· /p>
· dysfagi,
· tretthet
· endring i tone
· Reflekser kan være overdrevne.
ALS hemmer pasientenes livskvalitet betydelig på grunn av økt avhengighet av dagliglivets aktiviteter etter hvert som sykdommen utvikler seg. Sykdomsforløpet varierer avhengig av svakhetsmønsteret og progresjonshastigheten.
Terminale symptomer er forårsaket av respirasjonssvikt og svakhet i respirasjonsmusklene, som til slutt forårsaker respirasjonssvikt.
Tilstedeværelse av LMN-egenskaper, alderdom, bulbar debut, lav tvungen vitalkapasitet (FVC) og lav poengsum på den reviderte ALS-funksjonelle vurderingsskalaen (ALS-FRSr). Noen faktorer som kan være ansvarlige for den dårlige prognosen er identifisert.
Behandling av motorisk nevronsykdom
ALS kan foreløpig ikke kureres. Tverrfaglig omsorg er nødvendig for å forbedre livskvaliteten og komplikasjoner som utvikler seg på grunn av langvarig og progressiv muskelsvakhet.
Generelt inkluderer behandling farmakologisk intervensjon, rehabilitering, ernæringsanbefalinger, god sykepleie, kunstig ventilatorstøtte i senere stadier av sykdommen og perkutan endoskopisk gastrotomi (PEG) for å forhindre komplikasjoner på grunn av dysfagi.
Siden flere kroppssystemer er involvert. , er den beste tilnærmingen en tverrfaglig helhetlig behandling av sykdommen. For tiden behandles ALS med en kombinasjon av medisinske, kirurgiske og rehabiliterende behandlinger.
Neurorehabilitering
· Fysioterapi har som mål å øke muskelstyrken, normalisere tonus, forbedre livskvaliteten ved å gi gangtrening og funksjonalitet.
· Ergoterapi – Hensikten med ergoterapi er å lære funksjonelle aktiviteter, forflytninger, sengemobilitetsferdigheter som er nødvendige for daglige aktiviteter. Den trener også personer med ALS til å bruke rullestol eller annet mobilitetshjelpemiddel uavhengig.
· Logo- og språkterapi – En logoped hjelper med to av de vanligste symptomene – sløret tale ( dysartri ) og svelging problemer (vansker med å svelge).
· Noen hjelpemidler og enheter, for eksempel spaserstokker, modifiserte spiseredskaper, talehjelpemidler, kan også brukes av personer med ALS.
For motoriske nevroner. Sykdom Celleterapi
Celletransplantasjon er en attraktiv behandlingsstrategi for ALS/MND. Prekliniske dyrestudier har vist fordeler i motorisk funksjon. Sikkerheten ved autolog stamcelletransplantasjon er etablert og allogen celletransplantasjon er studert. Avledet fra perifert blod ved bruk av forskjellige transplantasjonsmåter som intracerebral, intra-spinal og intratekal Transplantasjon av n mononukleære celler har vist gunstige gevinster i overlevelse, respirasjonsfunksjon, muskelstyrke og bulbar svekkelse. Det bremser også utviklingen av sykdommen og nedgangen i respirasjonsfunksjonen.
Markant aksonal degenerasjon av motoriske nevroner i ryggmargen og motorisk cortex er notert ved ALS/MND. Foreløpig er målet med transplantasjonsprosessen å bevare eksisterende motoriske nevroner og forsøke å gi regenerering og reparasjon i skadede motoriske nevroner. BMMNC-er har nevrogent potensial så vel som nevrotrofisk effekt på nervesystemet. De viser også immodulerende, antiinflammatoriske og cytobeskyttende egenskaper. Vekstfaktorer, som vaskulær endotelial vekstfaktor, utskilt av disse cellene muliggjør neoangiogenese. Disse parakrine effektene av transplantasjon av BMMNCs resulterer i nevrobeskyttelse og påfølgende endring i sykdomsforløp og progresjon.
Kliniske resultater av stamcelleterapi ved NeuroGen Brain and Spine Institute: -
Intrathecal autologous sammenlignet overlevelsen av ALS/MND-pasienter behandlet med mononukleær celletransplantasjon i benmarg med pasienter som ikke gjennomgikk intratekal autolog BMMNC-transplantasjon. Det var totalt 46 pasienter i intervensjonsgruppen og 20 pasienter i kontrollgruppen. Begge gruppene delte lignende grunnleggende demografiske egenskaper. Sammenligning av overlevelsestid viste at pasienter behandlet med intratekal autolog BMMNCs-transplantasjon hadde lengre median overlevelsestid enn de ubehandlede. Forskjellen mellom de to ble funnet å være statistisk signifikant (p = 0,043). En klinisk signifikant forskjell i overlevelsestid på 47 måneder viser potensialet for intratekal autolog BMMNC-transplantasjon ved behandling av ALS/MND. Noen pasienter fikk stamcellebehandling sammen med litium i 6 uker. Det er opplyst at yngre pasienter som får litium opplever bedre overlevelse enn andre. Dette kan være assosiert med bedre overlevelse og vekst av de transplanterte cellene.
Hos de fleste pasienter:
· Snakker tydeligere og høyt,
· Forbedrede tungebevegelser og
· ; Redusert taletretthet.
· Reduserte bulbarsymptomer som kvelning, svelging, redusert salivasjon,
· Økt respirasjonskapasitet.
· Noen få har vist bedre nakkekontroll.
· Ekstremfunksjonen ble observert å være bedre hos noen få pasienter.
o Forbedring hos noen pasienter,
o funksjon i nedre ekstremiteter,
o ambulasjon,
o finmotoriske aktiviteter,
o Statisk og dynamisk stående og sittende balanse.
Alle disse endringene ble notert tidlig etter- transplantasjonsperiode.
Les: 0
