Det er en sykdom karakterisert ved gradvis forstørrelse av lymfeknuter. Den starter fra et enkelt fokus og vokser ved å spre seg til nabokjertler rundt den. Årsaken er ukjent. Frekvensen varierer mellom 1-10/100 000. De vanligste alderen er mellom 15-35 og over 50. Det er 3 ganger mer vanlig hos gutter enn hos jenter. Det forekommer hyppigere i slektninger og hos barn til personer med HH. Det er mer vanlig med systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, ataksi-telengiectasia og sveitsisk type agammaglobulinemi. Det er kjent å være relatert til Ebstein-Barr-virus.
Patologi
HH sprer seg fra en lymfeknutekjede til en annen gjennom nabolaget. Når lymfeknuten på venstre kragebein er påvirket, oppstår forstørrelse i paraaorta-lymfeknutene i buken, og når lymfeknuten på høyre kragebein påvirkes, oppstår forstørrelse i de mediastinale lymfeknutene. Når den paraaorta lymfeknuten er involvert, oppstår også milt, lever og benmarg. Mens nodulær skleroserende type HH oftest sprer seg gjennom nabolaget, sprer blandet celle- og lymfocyttfattig type HH seg på andre måter.
I følge Real Classification er HH delt inn i følgende typer;< br /> - der lymfocytter er i forkant. , nodulær (diffus eller ikke-diffus)
- klassisk HH
- lymfocyttrik klassisk sykdom
- nodulær sklerose< br /> - blandede celler
- lymfocyttfattige
br />
Med bruk av moderne behandlingsprotokoller mister den prognostiske forskjellen mellom HH-typer gradvis sin betydning.
Familiær HH
Konsentrasjonen av HH-tilfeller i visse familier eller visse raser er en genetisk disposisjon eller det samme øker sannsynligheten for eksponering for det forårsakende middelet. Som et resultat av undersøkelsen av HH-familier ble det ikke funnet noen mutasjon i kjønnskromosomene. Som et resultat av undersøkelse av berørte familier ble det imidlertid funnet noen vanlige HLA-antigener. Mange publikasjoner har rapportert samtidig forekomst av sykdommen i førstegrads slektninger (inkludert barn) og foreldre-barn-par. I familier med eneggede tvillinger har man funnet at risikoen for å ha HH hos førstegradsslektninger er tre ganger økt og hos barn er den syv ganger økt.
Kliniske trekk
1-lymfadenopati (i 90 % av tilfellene)
Smertefri hevelse av en eller flere overfladiske lymfeknuter (sjelden, smerte kan forekomme). I 60-80 % av tilfellene forstørres lymfeknutene i nakken, og i 60 % av tilfellene forstørres også lymfeknutene i brysthulen (mediastinal). Lymfeknuter i armhulen, lysken og bak peritoneum kan også ofte være involvert. De tilbakeholdte kjertlene har generelt en godt gjenkjennelig elastisk og gummiaktig konsistens. Følsomhet er sjelden. Når mediastinale lymfeknuter er involvert, oppstår vedvarende tørrhoste og superior vena cava syndrom (forstørrelse av nakkevener, heshet, puste- og svelgevansker).
2-Splenomegali (forstørrelse av milten)
En forstørret milt oppdages ofte ved fysisk undersøkelse, men en forstørret milt betyr ikke nødvendigvis at milten er involvert. Det er svært viktig å forstå om milten er involvert eller ikke, og for dette bør den mest sensitive FDG-PET-undersøkelsen utføres. Milten holdes oftest i lymfocyttfattige, og sjeldnere i blandingscelletypen.
3-Systemiske funn (i 30 % av tilfellene)
Intermitterende feber, tap av appetitt, tretthet og svakhet, kvalme, nattesvette og vekttap. Mild kløe observeres i 15-25% av tilfellene. Kløe er mer vanlig ved avansert sykdom og er ledsaget av andre systemiske symptomer. Noen ganger kan det være det første symptomet på HD. Når sykdommen leges, forsvinner kløen. Dens tilbakefall bør bringe tankene tilbake på muligheten for at sykdommen har gjentatt seg. I mindre enn 5 % av tilfellene, når alkohol konsumeres, oppstår smerte som starter fra brystet og stråler ut til armer, rygg og ben. Årsaken er ukjent. Det kan sees før symptomene på sykdommen vises. Det avtar og forsvinner med behandling. Når sykdommen kommer tilbake, kan smerten komme tilbake før andre symptomer viser seg.
4- Lungesykdom (i 17 % av tilfellene)
Sykdommen kan spre seg til lungene fra mediastinum og hilar lymfeknuter. Ved Hodgkins sykdom er det involvering av brysthulen i 2/3 av tilfellene. Derfor bør pasienter med mediastinal eller hilar lymfadenopati undersøkes med lungetomografi. Lungepåvirkning er mer vanlig ved nodulær skleroserende type HH.
5-nevrologiske symptomer
Neurologiske funn er vanligvis Det oppstår i de sene stadiene av sykdommen. Sykdommen metastaserer til nervesystemet gjennom nerver, blodårer eller lymfebanen fra lymfeknutene rundt ryggraden eller ved hematologisk spredning. I nervesystemet midtlinje er sykdommen lokalisert på duralmembranen og gir kompresjonsfunn knyttet til området den rammer. Når sykdommen sprer seg til hjernen, observeres tegn på økt intrakranielt trykk, lammelser eller føleforstyrrelser i halve kroppen, fokale kramper, eller noen ganger ødem nederst i øyet. Nevrologiske funn kan noen ganger forekomme uten intrakraniell spredning;
- metabolske forstyrrelser
- infeksjoner (herpez zoster, meningitt og hjerneabscess)
- nevrotoksisitet på grunn av kjemoterapi
- strålebehandling.< / p>
6-Beinsykdom (i 2 % av tilfellene)
Manifiserer seg typisk med beinsmerter. Radiologiske funn av beinpåvirkning varierer, men tilstedeværelsen indikerer et aggressivt forløp, men prognosen for pasienter med beinpåvirkning har forbedret seg de siste 10 årene. Den viktigste komplikasjonen sett hos pasienter med ryggmargspåvirkning er ryggmargskompresjon som følge av kompresjonsbrudd eller tumorforlengelse til epiduralregionen.
7-Beinmargspåvirkning (5 % av alle tilfeller)
Hemoglobin, leukocyttall, benmargspåvirkning bør mistenkes hos pasienter med lavt antall blodplater. Diagnose bør stilles ved å undersøke benmarg fra mer enn én region fordi HH involverer benmargen lokalt.
8-leversykdom
Mitpåvirkning er også tilstede i nesten alle tilfeller. Mild leverforstørrelse og forverring i leverfunksjonstester indikerer vanligvis ikke omfanget av leverpåvirkning. Derfor bør en leverbiopsi utføres for en definitiv diagnose. Når gulsott oppstår, hvis det skyldes HH, er det et tegn på at sykdommen er svært fremskreden. HH er imidlertid ikke den eneste årsaken til gulsott. Gulsott kan også sees i tilfeller som hemolytisk anemi, viral hepatitt, toksisk hepatitt eller kolestase.
9-Hudfunn
Det er preget av spesifikke hudlesjoner og paraneoplastiske lesjoner. Det sees i 0,5-7,5 % av tilfellene. Det manifesterer seg som røde knuter og papler. Når hudretensjon oppstår, er det vanligvis Det holdes i skyggen og prognosen er svært dårlig. Lesjonene går tilbake med behandling. Dens tilbakefall er et tegn på at sykdommen har fått tilbakefall. Hudlesjoner oppstår med frigjøring av stoffer kalt cytokiner fra tumorceller. Noen ganger oppstår inflammatoriske knuter kalt erythema nodosum på forsiden av bena. Dette funnet går tilbake med kjemoterapi. Det kan oppstå igjen uker eller måneder før sykdommen får tilbakefall.
10-nyrefunn
I opptil 13 % av tilfellene kan HH påvirke nyren direkte. En enkelt nyre kan være involvert, eller begge nyrene kan være flate og involverte. Formørkelse kan være diffus eller fokal. Nyredysfunksjon kan også oppstå etter ureteral obstruksjon eller renal venetrombose. HH kan forårsake glomerulonefritt. Selv om minimal chenge-typen er den vanligste, kan alle typer glomerulonefritt ses med HH. Nefrotisk syndrom oppstår vanligvis i løpet av sykdommen. Noen ganger kan nefrotisk syndrom oppstå før sykdommen oppstår. Det reagerer på behandling og oppstår igjen under tilbakefall.
11-Hematologiske funn
- benmargsundertrykkelse oppstår som et resultat av overaktivitet av milten (hypersplenisme) eller benmargsretensjon.
- En positiv Coombs-test kan forekomme med eller uten hemolyse. En positiv Coombs-test er sett med avansert sykdom og systemiske symptomer.
- immun trombocytopeni observeres i 1-2 % av tilfellene.
- Trombotisk trombocytopenisk purpura er også en beskrevet tilstand ved HH.
- autoimmun nøytropeni er en sykdom som kan sees ved HD og kan oppstå før sykdommen er diagnostisert.
- En økning i celler kalt eosinofiler i blodet kan observeres hos 15 % av pasientene. Det er vist at interleukin 5, frigjort fra cellene som danner HH, øker eosinofiler.
12-Endokrine og metabolske funn
Den vanligste metabolske lidelsen assosiert med HH er økt kalsium nivå i blodet. Denne tilstanden oppstår vanligvis i avanserte stadier av sykdommen og er en dårlig prognoseindikator. Årsaken er forverringen av vitamin D-metabolismen. Det kan oppstå under tilbakefall og går tilbake til det normale med kjemoterapi. En annen metabolsk lidelse er laktacidose som oppstår under HD. Det forsvinner med kjemoterapi. Upassende frigjøring av antidiuretisk hormon er en annen metabolsk abnormitet som kan observeres.
Laboratoriefunn
Anemi, økning i antall nøytrofiler, økning i antall eosinofiler, reduksjon i antall av lymfocytter og benmargsfunn er hematologiske laboratoriefunn. Biokjemiske funn inkluderer økning i serumkobbernivå, økning i serumferritinnivå, reduksjon i transferrinnivåer, økning i erytrocyttsedimentasjonshastighet, økning i fibrinogennivåer, økning i haptoglobulinnivåer, økning i alkalisk fosfatasenivå (beinsykdom), økning i serumløselig interleukinreseptornivå og beta 2-makroglobulinnivå.
Immunologiske trekk
En vedvarende undertrykkelse av T-cellefunksjoner er observert hos Hodgkins pasienter. Defekter i cellulær immunitet oppstår som et resultat av unormal følsomhet for suppressive monocytter og suppressor T-celler og svekket interleukin 2-produksjon. Denne lidelsen i T-celler avhenger av cytokinene som frigjøres fra Hodgkin-celler. I tillegg til den cellulære immunforstyrrelsen, er humoral immunitet også svekket. Dette skyldes midlertidig forverring av B-lymfocyttfunksjonene etter behandling. Hvis milten må fjernes kirurgisk på grunn av sykdom, bør pasienter vaksineres mot pneumokokker og H. influenza B før denne prosedyren. I avansert stadium HH oppstår lymfocytopeni som et resultat av reduksjonen i antall T- og B-lymfocytter. For å oppdage disse lidelsene bør absolutt lymfocytttelling, T- og B-celletall og T-cellefunksjonsstudier utføres hos pasienter.
Staging
Abdominal og bekkentomografi er verdifulle metoder for å evaluere spredningen av sykdommen, men lymfeknute De er utilstrekkelige til å avsløre sykdommen. Tomografi kan oppdage miltpåvirkning med bare 19 % følsomhet. FDG-PET-tomografi er den som best kan påvise miltpåvirkning (92 %). MR-avbildning har begrenset bruk. Det brukes til å skille mistenkte intestinale lymfeknuter i tomografi. Gallium 67 scintigrafi bør vurderes nøye fordi det gir nøyaktige resultater hos 40 % av pasientene med subdiafragmatisk sykdom. Laparotomisk stadieinndeling krever et større kirurgisk inngrep og kan forårsake komplikasjoner som gulvinfeksjon, intraabdominalt hematom og abscessutvikling, pankreatitt og lungeproblemer.
Les: 0
