Exstrophy-epispadias kompleks er en alvorlig medfødt abnormitet som har mange varianter. Det er en tilstand som kan observeres umiddelbart etter fødselen, hvor blæren og relaterte strukturer stikker ut gjennom en åpning i bukveggen i stedet for inne i kroppen. Det varierer avhengig av hvilke strukturer som forårsaker problemet, og den mest alvorlige er kloakeksstrofi, som involverer urinrøret, blæren og tarmene. Ved klassisk blæreeksstrofi er abnormiteten knyttet til bukveggen, blæren, kjønnsorganene og urinveiene. Den mildeste er epispadias, som er en åpning i urinveiene.
Den virkelige årsaken til blæreeksstrofi er ennå ikke klarlagt. Tilstedeværelsen av en avgjørende risikofaktor eller midler som kan forårsake denne tilstanden er ikke identifisert. Hyppigheten av dette problemet hos barn av pasienter med ekstrofi-epispadias kompleks er 1 av 70. Observasjon av ekstrofi hos tvillinger er akseptert som bevis på genetisk effekt.
Men siden frekvensen av samtidig forekomst hos eneggede tvillinger er mindre enn 100 %, indikerer det at miljøfaktorer også er blant risikofaktorene.
Klassisk. blæreeksstrofi forekommer hos omtrent 4 av 100 000 levendefødte. Mannlige epispadias tilfeller forekommer hos 1 av 117 000, og kvinnelige epispadias tilfeller forekommer hos 1 av 484 000. Cloacal-eksstrofi er en sykdom som forekommer én gang i 200 000-400 000 fødsler.
Klassiske tilfeller av blæreeksstrofi eller epispadier fører sjelden til døden. Mer enn én prosedyre kan være nødvendig for å forbedre urinretensjonsfunksjonen til disse pasientene. Mange pasienter kan føle behov for å utføre ren intermitterende kateterisering. Imidlertid kan bruk av assisterte befruktningsteknikker være nødvendig. Kvinner med ekstrofi kan også oppleve normal graviditet. Kvinnelige pasienter bør imidlertid informere legen om ekstrofibehandling, og fødsel bør skje ved keisersnitt for å unngå bekkenbunnstraumer.
Blæreeksstrofi kan også påvises ved prenatal ultralyd. Ved fødselen bør blæren beskyttes med spesielle materialer. Hver gang barnets bleie skiftes, bør blæren vaskes forsiktig med en spesiell løsning og beskyttelsesmaterialet skal skiftes igjen. En generell undersøkelse bør utføres for å observere andre medfødte abnormiteter. ikke lagt merke til Kvinnelig epispadi kan oppstå, og denne tilstanden kan også manifestere seg som urininkontinens i barndommen.
Mål i behandlingen av klassisk blæreeksstrofi:
1) Lukke blæren for å beskytte nyrefunksjonen og sikre urinretensjon
2) Å skape et funksjonelt og kosmetisk akseptabelt kjønnsorgan.
Kirurgisk behandling av klassisk blæreeksstrofi kan utføres ved 2 forskjellige metoder. Den første metoden består av flere kirurgiske prosedyrer fordelt over flere år. I den første operasjonen lukkes blæren for å la den beholde urin. Imidlertid kan denne prosedyren utføres hvis blæren er stor nok. Blæren legges i bekkenet og bukveggen lukkes. Deretter kreves en rekke operasjoner for å rekonstruere urinveiene og kjønnsorganene. Disse operasjonene utføres vanligvis før barnet fyller 2 år. Rekonstruksjon av blærehalsen utføres rundt 5-årsalderen. På denne måten kan barnet gis mulighet til å kontrollere urinen sin.
Den andre metoden er den kirurgiske behandlingen der blære-, urinveis- og genital restruktureringsprosedyrer utføres på en gang tidlig tidlig periode etter at barnet er født.
En av disse operasjonene. Etterpå blir nyrefunksjonene vanligvis gjenopprettet. Men i noen tilfeller kan nyrestein, nyreinfeksjon og ulike grader av urininkontinensproblemer oppstå på lang sikt.
Exstrophy-epispaias syndrom er en kompleks abnormitet, og mens behandlingen utføres med kirurgi, er det livslangt. oppfølgingsprosessen starter. Pasienten og hans/hennes pårørende bør informeres i detalj om alle stadier av sykdommen, behandlingsprosedyre og mulige komplikasjoner etter behandling. Men det er også nødvendig at pasientens pårørende vet og aksepterer at de må ta ansvar for den daglige omsorgen for pasienten.
Les: 0
