Myasthenia Gravi; Det er en autoimmun sykdom mediert av antistoffer mot acetylkolinreseptorer ved muskel-nervekrysset.
Hva kan Myasthenia Gravis-symptomer være?
Pasienter med myasthenia gravis klager vanligvis over klinisk svingende smertefri svakhet i skjelettmuskulaturen. Okulær involvering som resulterer i hengende øyelokk og dobbeltsyn er det første funnet i omtrent 40 % av tilfellene. Vansker med å snakke, problemer med å svelge, svakhet i nakke og armer, ben kan forekomme. Tap av ansiktsuttrykk, problemer med å snakke, tygge og svelge kan også oppstå på grunn av involvering av bulbarområdet i hjernen og svakhet i ansiktsmuskulaturen. Muskelsvakhet er vanligvis i øye- og bulbarmusklene og i de proksimale musklene i arm- og benmusklene våre nær kroppen. Det mest alvorlige symptomet på Myasthenia Gravis er pustevansker. Hvis luftveiene ikke kan åpnes tilstrekkelig på grunn av svakheten i inspirasjonsmusklene som gjør at vi kan puste, kan det være nødvendig med pustestøtte p> Myasthenia Gravis kan oppstå i alle raser og i alle aldre. Imidlertid øker frekvensen i det 3. tiåret hos kvinner og i det 6. og 7. tiåret hos menn.
Hvordan diagnostisere Myasthenia Gravis?
Diagnose av Myasthenia Gravis; Typiske kliniske tegn bestemmes av positiv respons på antikolinesteraser, tilstedeværelsen av anti-AChR-antistoffer, anti-MuSK-antistoffer og reduksjon med elektrofysiologisk lavfrekvent sekvensiell nervestimuleringstest eller økt jitter på enkeltfiber-EMG.
Myasteni. gravis Undersøkelse av thymuskjertelen har en viktig plass hos pasienter med thymuskjertel, forstørrelse (hyperplasi) i thymuskjertelen kan sees hyppig, og en thymuskjerteltumor (thymomer) kan påvises i en gruppe på 10 % av pasientene. Hos pasienter diagnostisert med myasthenia gravis, bør thymuskjertelen evalueres ved thorax-datatomografi uten kontrast.
Anti-AChR-antistoffer påvises hos 67-93 % av myasthenia gravis-pasientene. Denne gruppen er definert som AChR+ MG. Pasienten uten acetylkolinreseptorantistoff påvist Anti-MuSK (muskelspesifikk kinase) antistoff er positivt hos 40-70 % av pasientene, denne pasientgruppen er definert som MuSK+ MG. Den type sykdom der AChR og MuSK antistoffer ikke påvises, men som viser typiske kliniske tegn og elektrofysiologiske trekk av myasthenia gravis er seronegativ Myasthenia Gravis.
Hva er Myasthenia Gravis med øyefunn?
Myasthenia Gravis med øyefunn er serologisk forskjellig fra generalisert Myasthenia Gravis. AChR-antistoffer er positive 50 % av tiden og har en lavere titer. De siste årene har LRP4-protein (lavdensitet lipoproteinreseptorrelatert protein 4) blitt identifisert som en agrinreseptor. Det er rapportert å aktivere MuSK og øke AChR-aggregering, og anti-LRP4 antas å være en ny diagnostisk markør ved seronegativ MG.
Finnes det en behandling for Myasthenia Gravis?
I behandlingen av Myasthenia Gravis Det første trinnet er å bruke det oralt. Pyridostigmin fra denne klassen brukes i tilfeller av mild myasteni.
Kortikosteroider er også av stor betydning i behandlingen av myasthenia gravis. Hos noen av pasientene kan muskelsvakhet øke midlertidig en uke til 10 dager etter oppstart av steroider. Derfor anbefales det å starte med en langsom økning i prednisolon. Det anbefales å redusere steroiddosen etter bedring.
Immunsystemdempende terapi ved behandling av Myasthenia Gravis: Azatioprin kan legges til behandlingen i begynnelsen eller senere. Det kan legges til behandlingen, spesielt hos pasienter som ikke kan ta steroider, når det er en forverring mens steroiddosen reduseres, eller når en rask reduksjon av kortikosteroiddosen er ønskelig. Mycophenolate mofetil, Methotrexate, Cyclosporine, Cyclophosphamid er andre immunsuppressive midler alternativ til azatioprin i behandling.Det bør definitivt gjøres hos Myasthenia Gravis-pasienter med tymom. Det er et av hovedtrinnene i behandlingen hos pasienter uten tymom, spesielt hos pasienter med tidlig debut av generalisert AChR+ MG.
Les: 0
