Hemofilisykdom er arvelig og observert hos gutter; Det er en tilstand der pasientens blod ikke koagulerer normalt. Sykdommen observeres ganske sjelden Hvis du har hemofili, kan du blø lenger enn andre etter en skade, eller du kan blø internt, spesielt i kne, ankel og albue, uten skade eller traumer. Denne blødningen kan skade organer eller vev og være livstruende.
Hemofili er vanligvis arvelig. Sykdommen er med andre ord genetisk arvet fra mor og far til deres barn. Personer med hemofili har mangel eller mangel på koagulasjonsfaktorer 8, 9 eller 11. Disse koagulasjonsfaktorene er et protein som er nødvendig for normal blodpropp. Det finnes flere typer koagulasjonsfaktorer. Disse proteinene samarbeider med blodplater for å hjelpe blodet til å koagulere.
Normal blodpropp kan ikke oppnås uten koagulasjonsfaktorer. Noen mennesker med hemofili trenger injeksjoner av en koagulasjonsfaktor eller faktorer for å stoppe blødninger. Det er to grunnleggende typer hemofili. Hvis du har hemofili A, er nivået av koagulasjonsfaktor VIII lavt, eller du har ikke denne faktoren i blodet. Flertallet av hemofilipasienter har hemofili A. Hvis du har en mangel på koagulasjonsfaktorer 9, har du hemofili B. Svært sjelden kalles koagulasjonsfaktor 11-mangel hemofili C.
Hamofili kan være mild, moderat eller alvorlig, avhengig av nivået av koagulasjonsfaktor i blodet. Flertallet av pasientene har alvorlig hemofili. Det er mer fornuftig å forklare dette som følger; La oss anta at faktornivået til et normalt individ er 100 %. Faktornivået ditt for alvorlig hemofilisykdom er under 1, og sykdomsforløpet er direkte relatert til disse nivåene.
De viktigste tegnene og symptomene på hemofilisykdom er overdreven blødning og lett blåmerker.
Vaksineri Blødning
Mengde blødningstype av hemofili og avhenger av alvorlighetsgraden. Hos barn med mild hemofili Symptomer kan ikke observeres unntatt i tilfeller av arbeidsforsøk, ulykke eller kirurgi. Menn med alvorlig hemofili kan oppleve kraftige blødninger etter omskjæring. De fleste pasienter blir diagnostisert med overdreven blødning under omskjæringsforsøket.
Blødning kan oppstå på overflaten av kroppen (ytre blødninger) eller inne i den (indre blødninger).
Noen av symptomene på overdreven ytre blødning:
-Blødning i munnen som følge av kutt og bitt, eller kutt i tenner eller ekstraksjon
-Hennes neseblod fra begge neseborene
- Alvorlig blødning fra et lite kutt
-Et kutt som blør igjen kort tid etter at det stopper
-Tegn på indre blødninger – blod i urinen (blødning i nyrene eller blæren) og blod i avføringen (blødning i tarmen eller magen).
Hemofilipasienter er vanligvis diagnostisert med overdreven blødning som oppstår under omskjæring. Hvis pasienter blør for mye under omskjæring, bør det utvises forsiktighet ved hemofili. Når det er mistanke om hemofili eller du har et blødningsproblem, vil legen din ta din personlige og familiehistorie. Den vil avsløre om du eller noen i familien din har hatt hyppige og/eller kraftige blødninger eller blåmerker. Siden sykdommen arves via X-kromosomet, er den samme sykdommen vanligvis tilstede på morssiden til hemofilipasienter, spesielt hos mors onkler.
Du vil også få en fysisk undersøkelse og blodprøver for å diagnostisere hemofili. Blodprøver utføres for å undersøke følgende:
-Koaguleringstiden til blodet ditt
- Om du har lave nivåer av noen av koagulasjonsfaktorene i blodet
- Det fullstendige fraværet av noen av koagulasjonsfaktorene i blodet ditt
Testresultater vil vise om du har hemofili, i så fall hvilken type du har, og hvor alvorlig den er.
Alvorlighetsgraden av symptomene kan overlappe mellom kategorier. Eksempel For eksempel, hos noen mennesker med mild hemofili, kan frekvensen eller alvorlighetsgraden av blødningen være like mye som hos personer med moderat hemofili.
Alvorlig hemofili kan forårsake alvorlige blødningsproblemer hos babyer. Derfor blir barn med alvorlig hemofili vanligvis diagnostisert innen det første leveåret. De med lettere former for hemofili kan ikke bli diagnostisert før i voksen alder.
Hvordan behandles hemofili?
Den grunnleggende behandlingen av hemofili kalles erstatningsterapi, som erstatter den manglende faktoren. Konsentrater av koagulasjonsfaktor VIII (for hemofili A) eller koagulasjonsfaktor IX (for hemofili B) dryppes eller injiseres sakte i en vene. Disse behandlingene hjelper til med å erstatte fraværende eller lave mengder koagulasjonsfaktorer. Pasienter kan utføre denne behandlingen på sykehus eller bruke den på seg selv hjemme.
Koagulasjonsfaktorkonsentrater kan fås fra menneskeblod som har blitt behandlet for å forhindre overføring av sykdommer som f.eks. hepatitt. Med dagens metoder som screening og behandling av donorblod er risikoen for å overføre smittsomme sykdommer fra menneskelige koagulasjonsfaktorer svært lav. For å redusere denne risikoen ytterligere kan du eller barnet ditt få et koagulasjonsfaktorkonsentrat som ikke bruker menneskeblod. Disse kalles rekombinante koagulasjonsfaktorer.
Du kan få regelmessig profylaksebehandling for å forhindre blødninger. Dette kalles forebyggende behandling. Eller du trenger kanskje bare erstatningsterapi for å stoppe blødningen når den oppstår. Å bruke behandling på denne måten når det er nødvendig kalles behovsbehandling.
Les: 0
