Behçets sykdom er en multisystem inflammatorisk sykdom som har et kronisk, tilbakevendende forløp og spesielt oftalmologisk, oral, kutan, genital, vaskulær og nevrologisk involvering. I litteraturen varierer frekvensen av okulær involvering i barndommens Behçets sykdom mellom 27,3 % og 80 %. Øyepåvirkning, som kan forårsake blindhet, er en alvorlig komplikasjon av Behçets sykdom. Mens tilbakevendende fremre uveitt, okklusiv retinal vaskulitt, glasaktig betennelse og blødning, makulaødem, infiltrater og myke ekssudater som kan være ledsaget av hypopyon er vanlige okulære funn, er retinal neovaskularisering, tårer og makulaiskemi mindre vanlig. En reduksjon i synet kan også oppstå på grunn av bivirkningene av legemidlene som brukes i behandlingen. Mer enn 3 okulære inflammatoriske angrep i løpet av et år tyder på en dårlig visuell prognose. Tidlig diagnose og behandling er viktig for å redusere risikoen for synstap på lang sikt.
Det viktigste immunsuppressive midlet ved behandling av uveitt hos barn er kortikosteroider, som kan påføres lokalt, periokulært eller systemisk. Systemiske og aktuelle steroider gir rask kontroll av akutt betennelse. På grunn av de uønskede effektene av systemiske kortikosteroider på det umodne immun-, metabolske- og skjelettsystemet, samt forårsaker kataraktdannelse og glaukom, brukes legemidler som metotreksat, azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklosporin, cyklofosfamid og anti-TNF-reduksjonsmidler. -tid høydose steroidbivirkninger ved behandling av resistent uveitt Andre alternative immundempende legemidler kan brukes i behandling av uveitt hos barn. Utviklingen av neoplasi, myelosuppresjon, nefrotoksisitet eller hypertensjon kan forekomme på lang sikt med disse immunsuppressive midlene. Pasienten bør informeres om potensielle bivirkninger av legemidlene og bør overvåkes nøye. Hvis det oppstår uønskede effekter, bør legemiddeldosen reduseres eller et annet medikament bør brukes Kirurgi kan være nødvendig ved kronisk tilbakevendende betennelse, strukturelle skader til tross for optimal behandling, grå stær, glasaktig uklarhet og behandlingsresistent glaukom. Før kataraktkirurgi, for fullstendig kontroll av betennelse, må pre- og postkirurgisk steroidbehandling, kontroll av intraokulært trykk og immunsuppressiva som er i bruk fortsettes.
Behçets uveitt kan utvikle seg med akutte fulminante angrep og forårsake alvorlig synstap. I disse tilfellene med et fulminant forløp kan det noen ganger være nødvendig med svært aggressiv systemisk immunsuppressiv behandling for å kontrollere angrepene.
Les: 0
