Henoch - Schöenlein Purpura (HSP)
Den vanligste vaskulitten i barnealdergruppen er en vaskulittisk sykdom kalt HSP, og dens forekomst øker om høsten og våren. I denne artikkelen tok jeg sikte på å informere deg kort om sykdommen i form av spørsmål og svar.
Hva er HSP?
Henoch-Shöenlein purpura (HSP) Det er en sykdom forårsaket av betennelse i små blodårer (kapillærer). Denne betennelsen kalles vaskulitt og rammer vanligvis små blodårer i huden, tarmene og nyrene. Disse betente blodårene kan blø inn i huden og forårsake mørkerøde eller lilla utslett vi kaller purpura. Det kan også forårsake blødning i tynntarmen eller nyrene, og forårsake blod i avføring og urin (hematuri).
Dr. Henoch og Dr. Schoenlein beskrev sykdommen hver for seg for mer enn hundre år siden.
Hvor vanlig er det?
Selv om HSP ikke er en vanlig barnesykdom, er det den vanligste systemiske vaskulitten hos barn mellom 5 og 15 år. Det er mer vanlig hos gutter enn hos jenter (2:1). Det er ingen foretrukket etnisk gruppe eller geografisk fordeling av sykdommen. De fleste tilfellene sett i Europa eller den nordlige halvkule forekommer om vinteren, men noen tilfeller kan også sees om høsten og våren.
Hva er årsakene til sykdommen?
HSP er ukjent. Bakterier (som virus og bakterier) antas å være en viktig utløsende faktor for sykdommen, da den ofte oppstår etter en øvre luftveisinfeksjon. Imidlertid kan HSP også oppstå etter å ha tatt medisiner, insektbitt, eksponering for kulde, kjemiske giftstoffer og noen matallergener. Av disse grunnene ble begrepet 'allergisk purpura' tidligere brukt, med tanke på at HSP var en allergisk reaksjon på alle disse midlene. I noen land kalles det også 'revmatoid purpura' på grunn av symptomene knyttet til ledd og muskler. Akkumulering av noen spesifikke produkter, som immunglobulin A, sett i HSP-lesjoner, forårsaker en unormal immunsystemrespons i huden, leddene, magevevet. Den underbygger at den angriper de små blodårene i mage-tarmsystemet, nyrene og sjelden sentralnervesystemet og forårsaker sykdom.
Er det arvelig? Er det smittsomt? Kan det forebygges?
HSP er ikke en arvelig sykdom. Det er ikke smittsomt og kan ikke forebygges.
Hva er hovedsymptomene?
Det vanligste symptomet er det karakteristiske hudutslettet som sees hos alle HSP-pasienter. . Utslettet er vanligvis små, røde, nålehodelignende, litt hevet fra huden og noen ganger elveblestlignende. Utslettet blir gradvis lilla. Disse utslett kalles "palpable purpura". Selv om purpura vanligvis ses i nedre ekstremiteter og hofter, kan det også forekomme i andre deler av kroppen (armer og kropp).
Hos de fleste pasienter (65 %), Symptomer på smertefulle ledd (artralgi) eller smertefulle og hovne ledd (leddgikt) med begrenset bevegelse observeres i knær, ankler, håndledd, albuer og fingre. Artralgi og/eller leddgikt oppstår med bløtvevshevelse og ømhet rundt eller nær leddet. Bløtvevshevelse på hender, føtter, panne og pung (posen som dekker testiklene) kan oppstå i de tidlige stadiene av sykdommen, spesielt hos små barn. Leddsymptomer er forbigående og forsvinner i løpet av få dager.
Når tarmkarene blir betent, opplever mer enn 60 % av pasientene periodiske magesmerter rundt navlen, noen ganger ledsaget av mild eller alvorlig fordøyelsesbesvær. Det kan være ledsaget av blødning fra kanalen (blødning). I sjeldne tilfeller kan det oppstå en tilstand med tarmfolding i magen, som vi kaller intussusception, som kan føre til tarmobstruksjon og kreve kirurgi.
Når nyrekarene blir betente, 20-35 % kan forårsake blødninger hos pasienten, alt fra mild til alvorlig. Varierende grader av hematuri og proteinuri (tilstedeværelse av protein i urinen)kan observeres. Vanligvis er nyreproblemer ikke alvorlige. I sjeldne tilfeller kan nyresykdom vare i måneder eller år og gå over til nyresvikt (1-5%). I slike tilfeller bør en nefrolog (nyrespesialist) konsulteres og pasienten konsulteres av lege. Det er nødvendig å samarbeide med pasienten.
Symptomene beskrevet ovenfor varer vanligvis i 4-6 uker. Sjelden kan de sees noen dager før hudutslettet dukker opp. De kan oppstå samtidig eller fortløpende. Symptomer på grunn av betennelse i karene i disse organene, som anfall, hjerne- eller lungeblødninger og hevelse i testiklene, kan sjelden observeres.
Er sykdommen den samme hos alle barn?
Selv om sykdommen er mer eller mindre lik hos alle barn, varierer varigheten og alvorlighetsgraden av hud- og organinvolvering sterkt fra pasient til pasient. HSP kan oppstå i form av et enkelt angrep eller kan utvikle seg med tilbakefall som gjentar seg fem til seks ganger.
Er sykdommen sett hos barn forskjellig fra sykdommen hos voksne?
Sykdommen hos barn er forskjellig fra sykdommen hos voksne. Den er ikke forskjellig fra sykdommen, men sykdommen er mindre vanlig hos voksne.
Hvordan er det diagnostisert?
Diagnosen HSP er hovedsakelig basert på klassiske purpuriske symptomer, som ofte er begrenset til underekstremiteter og hofter.Den plasseres ut fra utslettet og klinikken. Hvorvidt det er ledsaget av magesmerter, leddpåvirkning og hematuri er ikke diagnostisk. Andre sykdommer som forårsaker et lignende bilde bør utelukkes.
Hvilke laboratorietester er nyttige?
Det finnes ingen spesifikk test for å diagnostisere HSP. Erytrocyttsedimenteringshastigheten eller C-reaktivt protein (et mål på systemisk betennelse) kan være normal eller forhøyet. Fekalt okkult blod kan være positivt på grunn av blødning i tynntarmen. Urinanalyse bør utføres for å oppdage nyrepåvirkning under sykdomsforløpet. Lavgradig hematuri er vanlig og forbedres over tid.
Hvis nyrepåvirkning er alvorlig (nyresvikt og alvorlig proteinuri), er en nyrebiopsi nødvendig.
Kan det behandles?
De fleste HSPpasienter blir friske uten behov for medisiner.
Behandlingen består vanligvis av paracetamol eller enkle analgetika som ibuprofen og naproxen når leddplager er tydelige. Det er en støttende behandling med (smertestillende). Bruk av steroider (prednison) anbefales hos pasienter med alvorlige gastrointestinale symptomer og blødninger og hos pasienter med andre organer (f. s)Den er egnet for sjeldne tilfeller med alvorlige plager. Hvis nyresykdommen er alvorlig, bør det utføres en nyrebiopsi og om nødvendig igangsettes en behandling som inkluderer immundempende legemidler og steroider.
Hva er bivirkningene av medikamentell behandling?
Som i de fleste tilfeller Hvis medikamentell behandling er unødvendig eller brukes i korte perioder, forventes ingen alvorlige bivirkninger. Legemiddelbivirkninger kan være et problem i sjeldne tilfeller av alvorlig nyresykdom som krever langvarig bruk av prednison og immundempende legemidler (se avsnitt Behandling).
Hvor lenge varer sykdommen?
Den totale varigheten av sykdommen er ca. 4-6 uker. Halvparten av barna får minst ett tilbakefall i løpet av en seks ukers periode, som er kortere og mildere enn det første. Tilbakefall varer sjelden lenge. Flertallet av pasientene blir helt friske.
Hva slags oppfølgingsundersøkelser kreves?
Urinprøver tas 6-7 ganger i løpet av sykdom og etter bedring for å oppdage nyreproblemer bør tas og undersøkes; Så mye at i noen tilfeller kan nyrepåvirkning oppstå uker etter sykdomsdebut.
Hva er de langsiktige konsekvensene av sykdommen?
Hos de fleste barn er sykdommen selvbegrensende og den gir ikke problemer i det lange løp. Permanent eller alvorlig nyresykdom er observert hos en liten prosentandel av pasientene, og et progressivt forløp som resulterer i mulig nyresvikt kan oppstå.
Kan han/hun fortsette skolen/idretten?
Fysisk aktivitet er ofte begrenset under den akutte sykdommen, men når barnet blir frisk, kan han eller hun gå tilbake til skolen og leve et normalt liv. Vaksinasjoner bør også utsettes og tidspunktet for den glemte vaksinen bør bestemmes av barnets lege.
Les: 0
