Testikulær binyreresttumor, hva er testikkel binyreresttumor?
Testikkelbinyrestumor, testikkelbinyrestertumor (TART); De er ikke-kreftmasser som utvikles i testiklene på grunn av medfødt binyrehyperplasi. Testikkelmasser kalt binyrehvile-svulster utvikles hos 8 % av pasientene med medfødt binyrehyperplasi. Den har fem stadier, behandlingen er planlagt i henhold til stadiet. Testikkel binyrehviletumor (TART) er den viktigste årsaken til infertilitet hos voksne menn med medfødt binyrehyperplasi.
Testikulær binyreresttumor, testikulær binyreresttumor (TART) årsaker?
Medfødt binyrehyperplasi (CAH) er en gruppe av binyresteroidsynteseforstyrrelser som oppstår ved mangel på et av enzymene som kreves i kortisolsyntesen. Den vanligste (mer enn 95 %) typen CAD er 21-hydroksylase-mangel. Den nest vanligste typen, 11-beta-hydroksylase-enzymmangel, står for 5-8 % av alle CAD-tilfeller. Sykdommen er autosomalt recessiv arvelig. Det er to former for sykdommen, klassisk og ikke-klassisk. I den ikke-klassiske formen observeres ikke hypertensjon, men det er tegn på hyperandrogenisme. 8 % av pasientene med 21-hydroksylase-mangel har bilaterale testikkelmasser assosiert med økte adrenokortikotrope hormoner, disse massene er binyreresttumor (TART). Forekomsten av testikkelmasse ved 11-beta-hydroksylase-mangel er ukjent. Klagen på testikkelmasse sees vanligvis i det andre tiåret av livet. Kirurgisk fjerning av testiklene kan påføres i henhold til symptomene hos pasienter som ikke reagerer på kortison.
Testikulær binyreresttumor, diagnostisering av testikkelbinyreresttumor (TART)
Det hypoekkoiske utseendet observert i testikkelmediastinum og rundt rete testis ved ultrasonografi (USG) undersøkelse er nyttig i diagnosen. Utseendet til massen er nodulær eller lobulert mørkebrun med tverrgående fibrøst septum. Lesjoner er vanligvis lokalisert i hilar-regionen av testis og strekker seg til parenkymet, men ingen lesjoner som strekker seg fra bitestikel og sædstreng til tunica albuginea. er i form av doble strukturer. TART testikkelmasser er vanligvis isointense på T1-sekvensen, hypointense på T2-sekvensen, og viser et intenst kontrastforsterkningsmønster etter kontrastmiddelinjeksjon. Alle disse USG- og MR-funnene kan imidlertid ikke skille seg fra testikkelkreft uten passende klinisk og endokrin profil.
Testikulær binyreresttumor, testikkelbinyrestertumor (TART) Stadieinndeling
Testicular adrenal rest tumors (TART) er klassifisert i 5 stadier i henhold til kliniske og histologiske funn. Responsen til testikkelmasser på medikamentell behandling avhenger av det histologiske og kliniske stadiet av TART.
Claahsen-van der Grinten et al. binyreresttumorer-TART basert på histologisk utseende og omkringliggende testikkelparenkym og kliniske observasjoner. Iscenesettelsen deres er som følger:
-
Trinn 1: Det er tilstedeværelsen av binyrerester i rete testis som ikke kan påvises av scrotal USG.
-
Trinn 2: Proliferasjon av binyrerester hos pasienter med medfødt binyrehyperplasi med økte nivåer av vekstfaktorer som ACTH k
og vekst observeres. På dette stadiet observeres en eller flere små hypoekkoiske lesjoner på USG.
-
Trinn 3: Adrenal restcellevekst undertrykker rete testis, noe som resulterer i oligo eller azoospermi på grunn av seminiferøs tubuli obstruksjon hos pasienter med pubertal eller postpubertal medfødt binyrehyperplasi. Økt FSH, LH og reduserte inhibin B-nivåer kan observeres. På dette stadiet kan høydose glukokortikoidbehandling redusere tumorvolumet. Ved seponering eller reduksjon av glukokortikoidbehandling kan imidlertid gjenforverring av svulsten observeres, denne behandlingen er en midlertidig løsning.
-
Trinn 4: Progressiv obstruksjon i rete testis kan forårsake fibrose og fokal lymfatisk infiltrasjon i svulsten. På dette stadiet er glukokortikoidbehandling ikke effektiv på grunn av fibrose i tumorvevet eller reduksjon i ACTH og desensibilisering. Peritubulær fibrose i testikkelvev er et tegn på tidlig testikkelskade.
-
Trinn 5: Kronisk obstruksjon forårsaker forverring av testikkelparenkym. Det forårsaker irreversibel testikkelskade. Vanligvis vises de som hypoekkoiske lesjoner med bilateral multifokal akustisk skyggelegging på USG.
Medfødt Vanskeligheter med differensialdiagnose mellom testikkelmasser på grunn av binyrehyperplasi og andre testikkelkreftformer, spesielt Leydigcelle testikkeltumor, er et viktig klinisk problem. Testikkelmasser på grunn av medfødt binyrehyperplasi (TART) oppdages vanligvis tilfeldig. For å lette differensieringen av disse to tilstandene er det definert noen funksjoner: investeringer gjøres med tanke på om de er bilaterale eller ikke, alder, gynekomasti og laboratoriefunn. Forekomsten av bilaterale Leydig-celletumorer er rapportert som 3 %, mens 2/3 av TART-ene er bilaterale, og skrotummasser er vanligvis sett hos unge voksne. Leydigcelle testikkeltumor er vanligvis observert hos barn eldre enn 4 år og voksne i alderen 20-50 år. Mens gynekomasti er observert hos 1/3 av pasientene med Leydig-celletumorer, er denne tilstanden sjelden observert hos pasienter med TART. Det er ingen biokjemiske markører som vil gi et klart skille mellom de to forholdene. Hydrokortisonproduksjon og steroidhydroksylering på grunn av 21-hydroksylaseaktivitet i binyrebarkceller kan også observeres i Leydig-celletumorer.
Les: 0
