Bulløs pemfigoid er en viktig hudsykdom som forårsaker ikke-dype sår som skorper over med sprengning og åpning av væskefylte blemmer på kroppsoverflaten over tid. Sykdommen har ikke et annet navn som brukes i samfunnet. Bulløse sykdommer er i gruppen autoimmune sykdommer. Lokale eller utbredte bulløse (væskefylte bobler) lesjoner ses ledsaget av kløe. Hos 20 % av de berørte pasientene vises ikke bullae i det hele tatt. Bulløs pemfigoid sykdom, spesielt ledsaget av bullae, påvirker livskvaliteten til personen negativt. Bulløs pemfigoid sykdom kan sees i alle aldersgrupper, men den påvirker den eldre befolkningen mer. Sykdommen ses sjelden hos barn. Forekomsten av sykdommen er ikke forskjellig etter kjønn, den er likt fordelt på menn og kvinner.
Hva er Bullous Pemphigoid?
Bullous Pemphigoid er den vanligste i kategorien av autoimmune hudsykdommer. Forekomsten øker med økende alder og er mer vanlig hos personer over 60 år. Forekomsten av sykdommen er lik hos menn og kvinner. Det finnes imidlertid studier der kvinner påvirkes mer av sykdommen avhengig av raseegenskaper, HLA-genotyper og miljøfaktorer. Selv om sykdommen er sjelden hos barn, rammer den oftere jenter. Hvis bulløs pemfigoid ikke behandles, kan det bli en kronisk sykdom som negativt påvirker livskvaliteten til individet. Bulløs pemfigoid sykdom er ikke smittsom. Pasientens sår overføres ikke ved kontakt, blod eller andre måter Svangerskapspemfigoid (Pemphigoid Gestationes) er en spesiell type bulløs pemfigoidsykdom som ses under graviditet. Sykdommen oppstår i andre eller tredje trimester av svangerskapet, noen ganger etter fødsel. Rødheten starter i navlen og magen og sprer seg deretter til hele kroppen. Blødning etter rødhet følges av dannelsen av bullae. Mens bullae helbreder, etterlater de ikke et arr (arr), men flekker på huden og, sjelden, oppstår små overfladiske keratincyster (milia).
Hva forårsaker bulløs pemfigoid sykdom?
Kroppens immunsystemmekanisme egen hud Bulløs pemfigoid sykdom oppstår som følge av de alvorlige reaksjonene på hudlaget. Som et resultat av disse unormale reaksjonene vil autoa Selv om årsaken til antistoffer ikke er kjent nøyaktig, utløser noen faktorer sykdommen behandling
- Revmatoid artritt (leddrevmatisme)
- Hashimoto's tyreoiditt (den vanligste skjoldbruskkjertelsykdommen)
- Dermatomyositt (med hudutslett og muskelsvakhet) inflammatorisk sykdom)
- Lupus erythematosus (reumatisk sykdom som forårsaker involvering av flere organer)
- Autoimmun trombocytopeni (lavt antall blodplater i blodet ledsaget av autoimmune sykdommer)
- Inflammatoriske tarmsykdommer (inflammatoriske tarmsykdommer som påvirker fordøyelsessystemet)
- Multippel sklerose (nervesystemsykdom)
- Amyotrofisk lateral sklerose (nervesystemsykdom)
Hva er symptomene på bulløs pemfigoid sykdom?
De vanligste symptomene på bulløs pemfigoid sykdom er kløe og dannelse av bulla. Innsiden av bullae er vanligvis fylt med klar væske, men kan noen ganger være hemorragisk (blodig). Størrelsen og tettheten av lesjonene varierer. Lesjoner forblir i kroppen i lange perioder, for eksempel uker eller måneder. De vanligste områdene er overflater som armhuler, lyske, albuebøy Fysiske symptomer varierer i henhold til undergruppene av bulløs pemfigoid sykdom. Slimhinnelesjoner forekommer hos 10-30 % av pasientene med klassisk bulløs pemfigoid. Mens slimhinneinvolvering stort sett dekker munnslimhinnen (munnslimhinnen), påvirkes øyet, nesen, svelget (svelget), spiserøret (esophagus) og kjønnsslimhinnen sjelden. Som i mange autoimmune sykdommer er evalueringen av bulløs pemfigoidpatologi det viktigste trinnet ved diagnostisering av sykdommen Bulløs pemfigoid brukt i diagnostisering av metoder er:
- Fysisk undersøkelse
- Histopatologiske tester
- Direkte og indirekte immunfluorescensprøver
- Ulike serøse tester
- Hud Immunfluorescensundersøkelse fra biopsi er svært viktig ved diagnostisering og typing av pemgphioid.tall
- Blodelektrolytter
- Erytrocyttsedimenteringshastighet
- Gamma-Glutamyl Transferase (GGT)
- C-Reactive Protein test (CRP)
- Fastende blodsukkertest,
- Alkalisk fosfatase, bilirubin, kreatinintest
- Serumalbumintest
- Graviditetstest før behandling ved behov
- Utføre ekkokardiografi (undersøkelse av hjertet ved ultralyd).
- Utføre bentittometri (beinmåling) )
- Utføre øyeundersøkelse (øyetrykk og kataraktkontroll)
- Hepatitt B, Hepatitt C og HIV-serologi
- Tiopurine Methyltransferase test
- Glukose 6-fosfatdehydrogenasetest
- Utelukkelse av tegn på serum-IgA-mangel
- Ta prøver for bakterieundersøkelser
Hvordan er behandlingen av bulløs pemfigoid sykdom?
Leger med bulløs pemfigoid er erfarne hudleger. I nærvær av pasientens allmenntilstand, kliniske bilde og andre medfølgende sykdommer, deltar hudleger, familieleger, nevrologer, geriatrikere, geriatriske sykepleiere, psykologer og fysioterapeuter i pasientbehandlingen som et team. Samtidig spiller familiemedlemmer også en aktiv rolle i omsorgen for pasienten.På grunn av sykdommens tilbakevendende karakter og dens kroniske karakter spiller viktige skritt en rolle i oppfølging og behandling. Disse viktige trinnene er som følger:
- Bekreftelse av diagnosen bulløs pemfigoid ved å evaluere tegn og symptomer
- Bekrefte risikofaktorer og andre medfølgende sykdommer. Utredning av smerten
- Bestemmelse av bulløs pemfigoidtype og alvorlighetsgrad
- Evaluering av sykdomsforløp og allmenntilstand etter alder
- Gjennomgang av individuelle og de fleste passende behandlingsalternativer
- Kortikosteroider
- Immunsuppressive midler
- Antyreumatiske legemidler
- Intravenøs immunglobulin (intravenøst antistoff) terapi
- Plasmaferese (plasmautvekslingsterapi).
- Medikamentene bør være brukes regelmessig for å hindre at sykdommen gjentar seg.
- Langvarig eksponering for solen bør unngås.
- Solkrem med høy beskyttelsesfaktor bør brukes.
- Det bør brukes passende klær med høyt bomullsinnhold og ikke tett mot kroppen.
- Varmt vann for å forhindre hudirritasjon dusj med. Svært varmt eller veldig kaldt vann bør ikke brukes.
- I vintermånedene, når influensainfeksjonen er høy og risikoen for smitte er høy, bør en begrenset tid brukes i lukkede og overfylte miljøer for å beskytte fra influensainfeksjoner.
- For å unngå infeksjon.Sesonginfluensavaksine og lungebetennelsesvaksine bør gis i samråd med legen.
- Et riktig kosthold bør lages da bruk av kortikosteroider kan forårsake blodsukkeruregelmessigheter.
- Et balansert kosthold bør ivaretas ved å innta nok fra hver matvaregruppe.
- Bruk av tobakksprodukter og overdreven alkoholforbruk bør unngås.
- Omsorg bør utvises til kropps- og munnhygiene og nødvendig vekt bør legges til grunn.
- Hvis det ikke er upassende forhold, bør regelmessig daglig mosjon utføres.
- I milde tilfeller kan aktuelle kortisonkremer være tilstrekkelig. For å forhindre infeksjon av de overfladiske sårene forårsaket av åpningen av blemmene, er det hensiktsmessig å holde dem rene og bruke sårhelende topiske behandlinger.
Les: 10
