Mekanismen som hindrer blodet i å strømme ut av karet ved blødninger i noen del av kroppen kalles koagulasjon, de er konsentrert i snittområdet. Omtrent 20 forskjellige koagulasjonsfaktorer som sirkulerer i blodet begynner å samhandle og omdanner fibrinogenproteinet, som normalt sirkulerer fritt i blodet, til fibrin. Fibrin kombineres med blodplater og noen andre proteiner for å danne en blodpropp, og denne koagelen lukker det kuttede området i karet som en plugg, og hindrer blod i å strømme ut av karet.
Når det er en mangel på en av cellene og stoffene som fungerer i dette systemet, oppstår blødnings- og koagulasjonsforstyrrelser og pasienter utvikler blødninger som ikke stopper selv ved bittesmå kutt. Disse sykdommene, som er definert som blødnings- og koagulasjonsforstyrrelser, er navngitt og diagnostisert i henhold til blodplatedysfunksjon eller mangel på faktorer som spiller en rolle i koagulasjonsmekanismen. Disse sykdommene kan listes opp som følger. Ervervet blodplatedysfunksjon Medfødt blodplatedysfunksjon Disseminert intravaskulær koagulasjonsforstyrrelse (DIC) Protrombinmangel Faktor V-mangel Faktor VII-mangel Faktor X-mangel Faktor XI-mangel Hemofili Ahemofili BIdiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) sykdom kan utvikle Willanzebrands sykdom Glanzebrands sykdom.
Hva er symptomene på blødnings- og koagulasjonsforstyrrelser?
Vanlige symptomer observeres generelt ved alle disse sykdommene. Alle symptomer er at blødningen som stopper i kort tid hos normale individer ikke stopper over lang tid eller at traumer som ikke forårsaker betydelige blødninger eller blåmerker hos normale individer forårsaker alvorlige blødninger eller blåmerker på huden hos disse pasientene.
Blåmerkene på huden som utvikler seg etter traumer utvikler seg som følge av blødning fra kapillærene under huden. Ved store mengder blødninger utvikles hevelse under huden sammen med blåmerker. Vanlige symptomer kan listes opp som følger.
Overdreven blødning eller lett blåmerker etter skader Alvorlig blødning fra et mindre kutt Blødende tannkjøttTann � Blødning som ikke stopper etter transplantasjon Neseblødning som stopper uten grunn og svært vanskelig Blødning i såret stopper og starter igjen Hevelse og smerter i ledd på grunn av intraartikulære blødninger Blødning som ikke stopper etter omskjæring hos gutter Kraftig menstruasjon blødning som kan vare i svært lang tid hos jenter
Hva er hemofili?
Hemofili er en blødnings- og koagulasjonsforstyrrelse som har 3 typer, A, B og C, og er forårsaket av mangel på koagulasjonsfaktorer. Denne sykdommen er en X-bundet recessiv sykdom. Det vil si at kvinner er bærere og forekommer kun hos menn. Det oppstår vanligvis i barndommen.
Diagnosen stilles etter mistanke fra legen og ved å utføre diagnostiske tester i familier som henvender seg til legen med neseblod, ustanselige blødninger, spesielt hevelser og smerter i kneledd hos gutter. Jenter er vanligvis bærere. Sykdommen ses ikke hos sønner født av en ikke-hemofil mor og en far med hemofili. For diagnose utføres koagulasjonstester og tester for å måle nivåene av faktorer i blodet.
Behandlingen av hemofili gjøres i henhold til alvorlighetsgraden av sykdommen. Pasienter med 5-30 % av normalt koagulasjonsfaktornivå klassifiseres som mild hemofili, 1-5 % pasienter med moderat hemofili, og pasienter med mindre enn 1 % av normalfaktornivået klassifiseres som alvorlig hemofili.
Den manglende faktoren i behandlingen erstattes. Til dette brukes faktorkonsentrater hentet fra menneskeblod med høyteknologi. Pasienter med mild hemofili blir vanligvis ikke behandlet. Forsiktighetsfaktorkonsentrater kan gis før en større operasjon. Ved alvorlig og moderat hemofili gis et beskyttende faktorkonsentrat til pasienter med jevne mellomrom. En terapeutisk dose faktorkonsentrater gis før operasjoner som kirurgi eller tanntrekking. Med hjemmebehandlingsmetoden kan noen pasienter bruke medisinen selv.
Etter langvarig faktorterapi oppstår antistoffer utviklet mot eksogene faktorer, kalt inhibitorer, i blodet til pasienter. Når disse antistoffene dannes, brytes den manglende faktoren ned av inhibitoren og kan ikke brukes av kroppen så snart den gis til kroppen fra utsiden. Dette er et av de største problemene i behandlingen av hemofilipasienter.
Idiopatisk tr ombocytopenisk purpura (ITP)
Trombocytopen purpura (ITP) av ukjent årsak er en autoimmun sykdom forårsaket av en forstyrrelse i immunsystemet. Immunsystemet vårt oppdager fremmede stoffer (bakterier, virus, kreftceller osv.) og merker dem med proteiner som kalles antistoffer, og disse cellene blir ødelagt av hvite blodceller. Men ved autoimmune sykdommer oppfattes kroppens egne celler av ukjente årsaker som fremmede og ødelegges av hvite blodceller. Ved ITP oppfatter immunsystemet blodplatene som fremmede og blodplatene blir ødelagt i milten og andre lymfoide organer. Normalt bestemmes blodplatetallet til 150 000-450 000/mm3 i blodtallet. Ved denne sykdommen faller imidlertid blodplatene i blodet til under 100 000, og vanligvis vises små, rødlige lilla petechiale (pin-tip) blødninger på huden. Når blodplatetallet er under 30 000/mm3, må pasientene behandles, ellers kan det oppstå dødelig blødning. Hos noen pasienter går blodplateantallet tilbake til det normale med en enkelt behandlingskur og krever kanskje ikke ytterligere behandling, men gjentatte behandlinger kan være nødvendig hos noen pasienter.
I behandlingen brukes primært kortisonbehandling. Kortisonbehandling undertrykker det aktiverte immunforsvaret og forhindrer ødeleggelse av blodplater. På grunn av bivirkningene av kortisonbehandling kan immunglobulinbehandling også brukes til samme formål. Det skal ikke ses bort fra at disse behandlingene vil undertrykke ikke bare immunsystemet, men også hele systemet, og at pasientene vil være utsatt for infeksjoner og sykdommer under behandlingen. Splenektomi (fjerning av milten), det vil si kirurgisk fjerning av milten, er til stor nytte for pasienter i alvorlige tilfeller hvor man ikke kan oppnå resultater til tross for denne medikamentelle behandlingen.
Forstyrrelser i blodplatefunksjonen
I disse sykdommene, mens blodplateantallet er normalt, er blodplatefunksjonene svekket. Selv om disse sykdommene kan oppstå medfødt i en tidlig alder, kan de noen ganger erverves i voksen alder. Ervervet blodplatedysfunksjon kan oppstå mot enkelte medisiner, sykdommer og visse matvarer. Blodplateantall og koagulasjonsfaktorer hos pasienter Selv om overflaten er normal, bør dysfunksjon mistenkes når blødningsforstyrrelser observeres. Ved behandling fører avskjæring av stoffet eller maten som forårsaker sykdommen vanligvis til en gradvis gjenoppretting av funksjoner. Blodplateerstatning bør utføres ved akutte blødninger.
Diffus intravaskulær koagulasjonsforstyrrelse (DIC)DIC er en svært støyende tilstand og vanskelig å behandle. Det er en blødnings-koagulasjonsforstyrrelse som utvikler seg mot noen sykdommer og tilstander i stedet for en sykdom. Disse kan listes opp som følger. Sepsis (en infeksjon i blodet) Kirurgi og traumer Kreft Alvorlige komplikasjoner ved graviditet og fødsel Slangeforgiftning Overdreven blodpropp begynner i kapillærene. Som et resultat av denne ukontrollerbare blodkoagulasjonen blir koagulasjonsfaktorene i sirkulasjonen utmattet, blodplatene blir ute av stand til å fungere, og denne gangen utvikler det seg blødningsforstyrrelser og overdreven blødning oppstår. Den eneste behandlingen for denne tilstanden, også kalt konsumkoagulopati, er erstatningsterapi med blod og blodprodukter.
I dag er blødnings- og koagulasjonsforstyrrelser i gruppen av sykdommer som er lett å behandle. Hvis du tror at du eller barnet ditt har de nevnte symptomene, må du ikke unnlate å avtale en avtale med hematologispesialister som jobber i Florence Nigtingale Hospitals Group.
Les: 0
