Non Hodgkin-lymfom er en ondartet sykdom karakterisert ved ukontrollert spredning av lymfocyttserieceller. Selv om det oftest sees i organer som lymfeknuter, Peyers flekker og milt, er benmargspåvirkning vanlig hos barn. I sjeldne tilfeller er lymfomer i bein og sentralnervesystemet også rapportert.NHL står for 6-7 % av krefttilfellene i barndommen. Det rangerer 3. i frekvens blant kreftformer og sees med en frekvens på 10,5 per million.
Det forekommer hyppigere i land i Midtøsten og Afrika på grunn av endemisk Burkitt-lymfom.
Alle personer under 20. NHL utgjør 45 % av lymfomtilfellene. Mens det ikke har vært noen endring i forekomsten hos barn under 15 år de siste tjue årene, er det oppdaget en 50 % økning i forekomsten mellom 15-19 år.
Hannen /kvinneforholdet er 2,5/1. Mens det ses med en konstant hastighet i alle aldre, oppdages en økning i forekomsten mellom 15-19 år.
Noen risikofaktorer relatert til sykdommen er identifisert: Forekomsten av NHL økning i immunsviktsykdommer. Immunsuppresjon under benmarg eller solid organtransplantasjon øker risikoen for NHL. NHL er mer vanlig hos pasienter som tar epilepsimedisiner som difenylhydantoin. Risikoen for forekomst øker hos pasienter som får kjemoterapi og strålebehandling. Epstein-Barr-virus (EBV) og HIV-virusinfeksjoner øker mottakelighet for NHL.
Patologisk klassifisering
Den histologiske klassifiseringen av barndoms NHL er som følger:
- Lymfoblastisk lymfom
- Celle med hakk
- celle uten hakk
- T-forløpercelle (90 %)
- B-forløpercelle (10 %)
- Små rundcellet lymfom (diffust og udifferensiert)
- Burkitt lymfom
- Burkitt-lignende lymfom
- Storcellet lymfom
- Diffust storcellet lymfom, B og T
- Anaplastisk storcellet lymfom, vanligvis T
Lymfoblastisk lymfom forekommer vanligvis i fremre mediastinum med en hastighet på 50–70 %. Alle N 30-35 % av HL-er faller inn i denne gruppen. Tilstander som væskeansamling i lungene, forstørrelse av lymfeknuter i nakken, armhulen og lysken, og noen ganger i magen, kan forekomme. Det sees kromosomavvik som t(10;14), t(11;14) og t(1;14), t(1;19) og t(8;14) Små rundcellet lymfom er vanligvis B-celle og 90 % Det forekommer sannsynligvis i magen. 40-50 % av alle NHL-ere faller i denne gruppen. Den vanligste sykdommen som forårsaker tarmobstruksjon hos barn over 6 år er NHL. Kromosomavvik som t(8;14), t(8;22) og t(2;8) blir vanligvis observert.
Storcellede lymfomer, som oppstår med en hastighet på 15-20 prosent, er vanligvis i magen og noen ganger De er også sett i uvanlige områder. Anaplastisk storcellet lymfom oppstår ofte fra områder som hud, sentralnervesystem, lymfeknuter, lunge, testikkel, muskler, mage-tarmkanalen og bein.
Kliniske funn
Kliniske funn Det varierer avhengig av hvor svulsten oppstår.Når den oppstår i magen, symptomer som magesmerter, kvalme og oppkast, forstoppelse eller diaré, magehevelse, palpabel masse, tarmobstruksjon, peritoneal infeksjon, væskeansamling i buken, blødning, gulsott, lever- og miltforstørrelse.
Når det oppstår i hode- og nakkeregionen, viser det symptomer som forstørrelse av lymfeknuter og parotis i denne regionen, hevelse i haken og ensidig mandelforstørrelse. Nesetetthet eller utflod, manglende evne til å lukte og kranialnervelammelse kan også forekomme.Når det oppstår i brysthulen, møter pasienter til klinikken med superior vena cava syndrom. Dette syndromet er preget av funn som fylde i nakkevenene, ødem i nakken og ansiktet, pustevansker, hodepine og svimmelhet og tap av bevissthet ved bøying. Det oppstår som et resultat av at lymfommassen komprimerer vena cava superior. Svulster som stammer fra brysthulen har en tendens til å involvere benmargen, bli til leukemi og involvere sentralnervesystemet og reproduktive organer. De fleste av dem er av T-lymfocyttopprinnelse. Væske som samler seg mellom lunge- og hjertemembraner kan gi puste- og sirkulasjonsproblemer.
Hvis svulsten også komprimerer luftrøret, legges pasientene i liggende stilling eller får generell anestesi. De kan risikere å dø når de blir diagnostisert.
Feber og vekttap er sjeldne funn annet enn anaplastisk storcellet lymfom.
Diagnose
NHL Pasienten undersøkes i henhold til evalueringsskjemaet nedenfor Etter en detaljert anamnese og fysisk undersøkelse vurderes fullstendig blodtelling, perifer utstryksundersøkelse, serumelektrolytter, nyre- og leverfunksjoner. Blod sendes for serum-LDH-nivåer. Serologisk undersøkelse utføres for EBV, CMV, Herpesvirus, Varicella virus, HIV og hepatitt A, B, C virus. Det utføres bilateral benmargsaspirasjon og biopsi fra pasienten, undersøkelse av cerebrospinalvæsken tatt ved lumbalpunksjon og eventuelt væske tatt fra magen, lungene eller rundt hjertet. Røntgen av brystet, lungetomografi om nødvendig, abdominal ultralyd, kontrastforsterket abdominal tomografi, gallium- og benscintigrafi, MR av det aktuelle området om nødvendig, og tannundersøkelse bør utføres hos pasienter med Burkitt lymfom.
Staging
En detaljert stadieinndeling bør utføres for å fastslå hvor mye sykdommen har spredt seg, graden av organinvolvering og biokjemisk forverring. Kirurgisk stadieinndeling har ingen plass i NHL Siden sykdommen kommer fra mer enn én region, er hovedbehandlingsmetoden kjemoterapi. Testikkelpåvirkning er sett hos mindre enn 4 % av mennene. NHL behandles ikke kun med strålebehandling avhengig av hvor involveringen er.
Behandling
To livstruende komplikasjoner er observert hos barn med NHL2.
- Superior vena cava syndrom (nevnt ovenfor).
- Tumorlysesyndrom. Dette bildet er en metabolsk ubalanse som oppstår etter celleødeleggelse forårsaket av kjemoterapi i Burkitt eller Burkitt-lignende lymfom.
Tilnærming til svulster i brysthulen
Pasienten bør alltid holdes i sittende stilling, og om mulig bør generell anestesi ikke gis. For diagnose:
> – Tilt Hvis det er væske i hver lunge, stilles en diagnose ved å fjerne væske eller fjerne en perifer lymfeknute med en biopsi.
Dersom pasientens kliniske tilstand hindrer intervensjon, behandles pasienten med begrenset dose strålebehandling og kortikosteroider og etter at massen er tilstrekkelig redusert, bør generell diagnostisk intervensjon utføres under narkose.
Korreksjon av perikardeffusjon
Perikardeffusjon kan bli til livstruende tamponade. Hvis tamponade oppstår, bør perikardvæske dreneres og det bør utføres cytologisk undersøkelse av væsken. Kjemoterapi bør startes umiddelbart for å forhindre væskeansamling.
Tilnærming til gastrointestinale komplikasjoner
Bukittsykdom ses vanligvis ved burkit-lymfom eller burkit-lignende lymfom. Svulsten kan blokkere tynntarmen i nivå med den terminale ileum eller blindtarmen eller føre til at tarmsegmentene flettes sammen. I omtrent 25 % av tilfellene kan svulsten fjernes kirurgisk. Kjemoterapi bør startes umiddelbart etter operasjonen Ved mageblødning eller perforasjon bør det utføres endoskopisk undersøkelse for å forstå hvor og hvor mye blødningen er og hvor mye svulsten og området er involvert. Hos høyrisikopasienter bør svulsten fjernes kirurgisk.
Spredningen av lymfoblaster skjer svært raskt og ved Burkitt lymfomtype dobles vanligvis antall celler innen 24 timer. Grunnen til at svulstveksten er så rask er at legemidlene som brukes i behandlingen gis i oppdelte doser og noen i form av kontinuerlig infusjon. I behandling brukes medikamenter som steroider, vincristin, daunorubicin, doksorubicin, asparaginase, cyklofosfamid, cytarabin, metotreksat og merkaptopurin i ulike ordninger og i ulike kombinasjoner avhengig av type og stadium av sykdommen. Sentralnervesystemprofylakse bør gis til pasienter ved å gi intratekal kjemoterapi.
Strålebehandling er ikke en behandlingsform som generelt brukes elektivt. Det bør kun brukes i tilfeller som er resistente mot initial kjemoterapi og er livstruende, for eksempel superior vena cava syndrom. Kranial strålebehandling bør ikke gis ved B-celle NHL med sentralnervesystempåvirkning. Bruken av kranial strålebehandling for sentralnervesystemprofylakse er kontroversiell.< br />
Kirurgiens rolle i NHL er begrenset. Dersom svulsten kan fjernes helt med kirurgi uten at det forårsaker problemer for pasienten, kan det forsøkes (lokalisert intestinalt lymfom). Pasienter med diffust lymfom er ikke kandidater for kirurgi.
Prognose avhenger av hensiktsmessigheten av protokollen som brukes. Den 5-års hendelsesfrie overlevelsen ved lokalisert lymfoblastisk lymfom er rundt 85 %. Ved lokalisert T-celle lymfom er denne frekvensen rundt 100 %. Den 6-års hendelsesfrie overlevelsen i stadium III og IV lymfoblastisk lymfom er 90-95 %. Ved lokalisert Burkit, Burkit-lignende og diffust storcellet lymfom reduseres 3-års hendelsesfri overlevelse fra 98 % til 89 % avhengig av økende stadium. Ved anaplastisk storcellet lymfom varierer 5-års hendelsesfri overlevelse mellom 579 og 100 %, avhengig av sykdomsstadiet.
Behandling av tilbakevendende sykdom
Når det er residiverende sykdom, lokalisering av residiv, tumorhistologi, initial Prognosen er dårlig uavhengig av faktorer som prognostiske faktorer ved diagnose, tidligere behandling gitt, eller hvor lenge etter diagnose det er residiv. Av denne grunn er det viktig å gi den første behandlingen på den mest hensiktsmessige måten. Etter oppstart av behandling med kjemoterapi ved lymfoblastisk lymfom og B-celle lymfom, bør stamceller samles og behandling bør fortsettes med stamcelletransplantasjon etter at fullstendig eller delvis restitusjon er oppnådd. Kjemoterapi-resistente pasienter har generelt lav sjanse for å bli frisk ved stamcelletransplantasjon. Pasienter med CD20-positivt B-celle lymfom kan ha nytte av tillegg av rituximab til behandlingen. Stamcelletransplantasjon øker generelt ikke behandlingssuksessen ved anaplastiske storcellede lymfomer. Pasienter kan settes i remisjon med kjemoterapi. Cis-retinsyre + interferon alfa kan holde noen pasienter i remisjon i lang tid.
Les: 0
