Retinitis Pigmentosa (kyllingens svarte sykdom)

Retinitis Pigmentosa (kyllingsvartsykdom)

Retinitis pigmentosa (RP) er en arvelig tilstand der det lysfølsomme retinallaget i øyet degenererer gradvis. Det er en sykdom. Hvis det er mistanke om denne sykdommen, bør det utføres en synsfelttest for å avsløre synsfeltets smalhet.

Hva er symptomene på Retinitis Pigmentosa?

RP

De første symptomene på sterk> vises vanligvis i tidlig barndom. Nattesynet avtar og synsfeltet kan begynne å bli smalere. Bilkjøring blir farlig, spesielt om natten.

Når netthinnecellene (stavene) som er ansvarlige for synet i skumringen begynner å bli dårligere, begynner nattsynet å avta. I mye mer avanserte stadier gjenstår bare et smalt sentralt synsfelt. Det er umulig å si hvor mye synsfelttap som vil oppstå over hvor lang tid. En idé kan man imidlertid få over tid med tester og legekontroll.

RP: De slående funnene ved netthinneundersøkelsen er først og fremst den mørke pigmenteringen som dannes i nervelaget som gir syn, kalt netthinnen. Det tiltrekker seg oppmerksomhet ikke i den sentrale netthinnen, men i det perifere området (perifer netthinnen). Etter hvert som sykdommen utvikler seg, beveger dette pigmenteringsbildet seg nærmere synssenteret. Andre funn er blekhet i synsnerven og uttynning av netthinnekarene.

Netthinnebilde ved retinitis pigmentosa

RP er en arvelig sykdom og kan vise seg. gjennom ulike arvelige overganger. I utgangspunktet er det dominante eller recessive genet arvet.

I tilfeller hvor det dominante genet er arvet, har en av foreldrene RP. > Hvis det er det, betyr det at det vil bli sett hos barnet også. Hos pasienter med recessive gener kan sykdommen oppstå hos barnet, selv om den ikke er hos foreldrene, på grunn av tidligere genarv. Det er akseptert at omtrent 1 % av samfunnet er bærer av RP.

Utbredelsen av RP i samfunnet er omtrent 1 av 4000 mennesker. Mens sykdommen vanligvis oppstår på 40-tallet hos de med et dominant gen, oppstår den på 20-tallet hos de med et recessivt gen. Hvis det er en pasient med RP i familien, andre medlemmer av familien Det anbefales også at pasienter gjennomgår en netthinneundersøkelse. RP kan også forekomme med andre arvelige systemiske sykdommer. Den vanligste av disse er Usher syndrom. Ved Usher syndrom er RP ledsaget av døvhet.

Hva er behandlingen av Retinitis Pigmentosa?

RP er en sykdom som utvikler seg i ulik hastighet avhengig av de genetisk arvelige typene. Mens noen typer dukker opp senere og utvikler seg sakte, dukker noen typer opp i en tidligere alder og utvikler seg raskt. Behandlingene som brukes kurerer ikke RP-sykdom, men bremser utviklingen av sykdommen.

De primære behandlingene som brukes i dag er vanlig vitamin A og dekosaheksaensyre ( DHA) under tilsyn av en lege. /strong> bruk. Studier har vist at sykdomsforløpet avtar med årevis med vitamintilskudd. Bortsett fra dette utvikles det noen lovende metoder for behandling av RP. En av disse er genterapi og den andre er kunstige netthinneimplantater. Slike behandlinger er fortsatt i den eksperimentelle fasen.

Genterapi

I en artikkel publisert i juni 2010 brukte forskere en kapsel i mikroskopisk størrelse for å injisere gener inn i målceller, netthinnens celler.De rapporterte at de klarte å levere behandlingen. Det har blitt rapportert i forskjellige studier at genterapi leveres til netthinnens celler ved hjelp av nanopartikler og modifiserte virus.

Det har blitt rapportert at lysfølsomme alger utviklet i et kunstig miljø (en type alger) påføres til øynene i et eksperimentelt miljø, noe som resulterer i en respons på lys i retinale celler. .

Alle disse behandlingene er imidlertid fortsatt i utprøvingsfasen og har ikke blitt tatt i klinisk bruk ennå.

Kunstige netthinneimplantater (mikrochips)

Retina og Det er en behandlingsmetode som tar sikte på å stimulere synsnerven. Det skal presiseres at det fortsatt er i testfasen.Et av prosjektene det jobbes med i denne forbindelse er Argus II Protesesystemer. Den ble brukt eksperimentelt på totalt 10-15 pasienter, og det ble rapportert at pasientene oppfattet bevegelsen i det minste delvis. Argus II Prothesis System har et digitalkamera montert på briller. Bildene i dette kameraet genereres av elektriske impulser. Den er omgjort til en 1mm.x 1mm. Det overføres til mikrochipelektroder i størrelsen. Disse elektrodene fungerer som skadede fotoreseptorer av netthinnen og overfører den elektriske bølgen til den friske synsnerven og derfra til hjernen. Hjernen konverterer denne elektriske meldingen tilbake til et bilde.

Argus II retinaimplantat

Et lignende system er under utvikling av Retina Implant AG. Den ble brukt eksperimentelt på totalt 7 pasienter. Det står at lysende former kan oppfattes av pasienter.

Les: 0

yodax